Валидация и надежность ирисовых камер при мукополисахаридозах

Мукополисахаридозы (МПС) представляют собой группу заболеваний, возникающих в результате накопления гликозаминогликанов в различных тканях, включая глаза. Это может привести к потере зрения из-за помутнения роговицы. Оценка помутнения роговицы крайне субъективна и основана на оценке этого состояния врачом во время осмотра с помощью щелевой лампы. Может существовать значительная вариабельность, и это может оказаться проблематичным, особенно в клинических испытаниях, оценивающих, влияют ли потенциальные новые методы лечения на помутнение роговицы.

Использование изображений может способствовать объективному измерению помутнения роговицы. Предыдущее исследование с использованием камеры радужной оболочки глаза и анализа изображений для получения оценки степени помутнения роговицы (оценка COM) продемонстрировало, что ее можно использовать у детей с МПС, однако у нее все еще есть ограничения, поскольку система полностью автоматизирована, если определенные условия не выполняются. встретил изображение не захватывается. Это может быть проблемой у детей младшего возраста, которые могут не сотрудничать, и ограничивают его использование у более молодых пациентов.

Ожидается, что эти ограничения можно устранить, используя более новую камеру с радужной оболочкой (IriShield MK2120UL). Преимущество новой камеры в том, что она делает снимки монокулярно, поэтому необходимо совмещать только исследуемый глаз. Мы также оценим новую ручную систему (IRcamNew), которая делает снимки всякий раз, когда затвор нажимается вручную. Это было бы полезно для детей, которые не могут фиксировать взгляд одним глазом, а также может быть использовано при обследовании ребенка под общей анестезией, что обычно делается в детской офтальмологии.

Если будет доказано, что они сопоставимы с существующей ирисовой камерой (IriscamOrig) с точки зрения достоверности и надежности, дополнительные преимущества этих новых ирисовых камер могут открыть их использование в более широком диапазоне групп пациентов, например, в педиатрических клинических испытаниях. а также позволяет отслеживать помутнение роговицы с раннего детства и во взрослом возрасте.