Validatie en betrouwbaarheid van iriscamera's in mucopolysaccharidosen

De mucopolysaccharidosen (MPS) zijn een groep aandoeningen die het gevolg zijn van accumulatie van glycosaminoglycanen in verschillende weefsels, waaronder het oog. Dit kan leiden tot visueel verlies door vertroebeling van het hoornvlies. De beoordeling van de vertroebeling van het hoornvlies is uiterst subjectief en gebaseerd op een beoordeling door een arts tijdens spleetlamponderzoek. Er kan een aanzienlijke variabiliteit zijn en dit kan problematisch blijken, met name in klinische onderzoeken waarin wordt beoordeeld of vertroebeling van het hoornvlies wordt beïnvloed door mogelijke nieuwe behandelingen.

Het gebruik van beeldvorming zou objectieve meting van vertroebeling van het hoornvlies kunnen vergemakkelijken. Een eerder onderzoek waarbij gebruik werd gemaakt van een iriscamera en beeldanalyse om een ​​cornea-opacificatie-meetscore (COM-score) te verkrijgen, toonde aan dat het kan worden gebruikt bij kinderen met MPS, maar het had nog steeds beperkingen - aangezien het systeem volledig geautomatiseerd is, als bepaalde omstandigheden dat niet zijn. ontmoet een afbeelding wordt niet vastgelegd. Dit kan een probleem zijn bij jongere kinderen die mogelijk niet meewerken, en beperkt het gebruik ervan bij jongere patiëntenpopulaties.

Verwacht wordt dat deze beperkingen kunnen worden verholpen door een nieuwere iriscamera te gebruiken (IriShield MK2120UL). Het voordeel van de nieuwe camera is dat er monoculaire opnamen worden gemaakt, waardoor alleen het betreffende oog hoeft te worden uitgelijnd. We zullen ook een nieuw handmatig systeem beoordelen (IRcamNew) dat foto's maakt wanneer de sluiter handmatig wordt ingedrukt. Dit zou nuttig zijn bij kinderen die niet met één oog kunnen fixeren, en kan ook worden gebruikt wanneer het kind onder algemene verdoving wordt onderzocht, wat gewoonlijk wordt gedaan in de kinderoogheelkunde.

Als bewezen is dat ze vergelijkbaar zijn met de bestaande iriscamera (IriscamOrig) in termen van validiteit en betrouwbaarheid, kunnen de extra voordelen van deze nieuwe iriscamera's het gebruik ervan openen bij een breder scala aan patiëntenpopulaties - bijvoorbeeld in pediatrische klinische onderzoeken -, aangezien en maakt longitudinaal volgen van vertroebeling van het hoornvlies mogelijk vanaf de vroege kinderjaren tot in de volwassenheid.