Charakteristika pacientů s Philadelphia negativními myeloproliferativními novotvary v Assiut University Hospital

Diagnóza MPN podle revidovaných kritérií WHO z roku 2008 je založena na a. kombinace klinických, morfologických a molekulárních parametrů (Kardinálními rysy MPN s negativním chromozomem Philadelphia jsou zvýšené červené krvinky (RBC). produkce u PV, setrvalá trombocytóza u ET a fibróza kostní dřeně (BM) u PMF. Molekulární markery, jako jsou JAK2 V617F, JAK2 exon 12 a mutace MPL, zvýšily naše znalosti o patogenezi MPN a také o přesnosti diagnózy. Kromě toho mnoho nedávných studií uvádí, že mutace kalretikulinu (mutace v exonu 9 CALR) se nachází u většiny pacientů s MPN s nemutovanou JAK2. Existuje mnoho kontroverzí ohledně subjektivity a nedostatečné reprodukovatelnosti histologických kritérií. A posouzení BM není vždy potřeba, zvláště ve PV. Histologické hodnocení patologických rysů megakaryocytárních, granulocytárních a erytroidních sérií a celularity je však důležité pro diferenciaci MPN, zejména ET a PMF. Někdy mají pacienti s okultní MPN normální krevní obraz kvůli gastrointestinálnímu krvácení a souvisejícímu nedostatku železa, splenomegalii nebo jednoduše proto, že jsou v časném stadiu poruchy. V případech klinicky suspektní MPN, jako je intraabdominální trombóza s normálním krevním obrazem, je zapotřebí pečlivé vyšetření.

diagnostická kritéria pro myeloproliferativní (Světová zdravotnická organizace) 2008. Polycytémie označuje zvýšení počtu červených krvinek v těle. Extra buňka způsobuje, že krev je tlustší, a to zase zvyšuje riziko dalších zdravotních problémů, jako jsou krevní sraženiny.

Hlavní kritéria včetně. Hemoglobin > 18,5 g/dl (muži), > 16,5 g/dl (ženy) nebo přítomnost mutace exonu 12 JAK2 V617F nebo JAK2 Menší kritéria: hypercelulárnost BM s trilineární myeloproliferací Subnormální sérový erytropoitin. Tvorba endogenních erytroidních kolonií in vitro.

Léčba polycytémie: Nejběžnější léčbou polychytémie vera jsou časté odběry krve pomocí jehly v žíle (flebotomie).

Léky, které snižují počet červených krvinek Pokud samotná flebotomie dostatečně nepomůže, může vám lékař doporučit léky, které mohou snížit počet červených krvinek ve vašem krevním řečišti. Příklady zahrnují: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran) .

Primární myelofibróza (PMF) je vzácné onemocnění kostní dřeně, které je charakterizováno abnormalitami v produkci krevních buněk (hematopoéza) a zjizvením (tvorba vláknité tkáně) v kostní dřeni. Kostní dřeň je měkká, houbovitá tkáň, která vyplňuje střed většiny kostí. Mezi hlavní kritéria patří. Proliferace megakaryocytů a atypiab, doprovázené buď retikulinovou a/nebo kolagenovou fibrózou, nebo nesplňující kritéria WHO pro PV, CML, MDS nebo jiný myeloidní novotvar Průkaz JAK2 V617F nebo jiného klonálního markeru nebo žádný důkaz fibrózy kostní dřeně.

skórování prognózy bylo mezinárodním prognostickým skórovacím systémem (IPSS). IPSS byl poprvé vyroben v roce 2009 a byl navržen pro použití v době diagnózy. Tento IPSS byl výsledkem dat od 1054 po sobě jdoucích diagnostikovaných pacientů s PMF od roku 1980 do roku 2007. Byly identifikovány 4 rizikové skupiny s mediánem přežití v rozmezí od 23 let (vysoké riziko) do 11,3 měsíce (nízké riziko). Nezdálo se, že by abnormální cytogenetické nálezy ovlivnily výsledky pacientů. IPSS zahrnoval pět rizikových faktorů: věk >65 let, hemoglobin <10 g/dl, počet leukocytů >25 x 109/l, cirkulující blasty ≥1 % a konstituční symptomy. V roce 2010 byl DIPSS adaptován z IPSS, což lékařům umožnilo používat prognostické skórování kdykoli v klinickém průběhu. IPSS i DIPSS (Dynamic IPSS) používaly stejných pět klinických rizikových faktorů ke stanovení prognózy pacienta.

Léčba mylofibrózy: Myelofibróza s nízkým rizikem nemusí vyžadovat okamžitou léčbu, zatímco lidé s vysoce rizikovou myelofibrózou mohou zvážit agresivní léčbu, jako je transplantace kostní dřeně. U středně rizikové myelofibrózy je léčba obvykle zaměřena na zvládnutí symptomů. Okamžitá léčba nemusí být nutná Léčba myelofibrózy nemusí být nutná, pokud nepociťujete příznaky. Možná nebudete potřebovat léčbu hned, pokud nemáte zvětšenou slezinu a nemáte anémii nebo je vaše anémie velmi mírná. Spíše než léčbu bude váš lékař pravděpodobně pečlivě sledovat vaše zdraví prostřednictvím pravidelných kontrol. Léčba anémie: Krevní transfuze, terapie androgeny, thalidomid a související léky.

Léčba zvětšené sleziny: Chemoterapie, Cílená medikamentózní terapie (splenektomie). Pokud se vaše slezina tak zvětší, radiační terapie. Transplantace kostní dřeně.

Esenciální trombocytóza (ET), nebo primární trombocytémie, je vzácná porucha, při které tělo produkuje příliš mnoho krevních destiček z neznámých důvodů. To může způsobit abnormální srážení krve nebo krvácení. Hlavní kritéria: Trvalý počet krevních destiček > 450 × 109/LProliferace megakaryocytů se zvětšenou, zralou morfologií Nesplňující kritéria WHO pro PV, PMF, CML, MDS nebo jiný myeloidní novotvar Průkaz JAK2 V617F nebo jiného klonálního markeru nebo žádný důkaz reaktivní trombocytózy. Pacienti s ET s nízkým rizikem jsou obvykle léčeni nízkou dávkou aspirinu, zatímco léčba vysoce rizikových ET je založena na použití cytoredukční terapie, přičemž hydroxyurea je lékem volby a IFN-α je vyhrazen pro mladé pacienty nebo těhotné ženy.