Karakteristika for patienter med Philadelphia negative myeloproliferative neoplasmer på Assiut Universitetshospital

Diagnose af MPN i henhold til de reviderede WHO-kriterier fra 2008 er baseret på en. kombination af kliniske, morfologiske og molekylære parametre (Kardinaltræk ved Philadelphia kromosom-negative MPN er øgede røde blodlegemer (RBC). produktion i PV, vedvarende trombocytose i ET og knoglemarvs (BM) fibrose i PMF. Molekylære markører, såsom JAK2 V617F, JAK2 exon 12 og MPL-mutationer, har øget vores viden om patogenesen af ​​MPN'er såvel som nøjagtigheden af ​​diagnosen. Ydermere har mange nyere undersøgelser rapporteret, at calreticulinmutationen (mutation i exon 9 af CALR) findes i størstedelen af ​​patienter med MPN med ikke-muteret JAK2. Der er mange kontroverser med hensyn til subjektiviteten og manglen på reproducerbarhed af de histologiske kriterier. Og BM-vurdering er ikke altid nødvendig, især i PV. Imidlertid er histologisk evaluering af de patologiske træk ved megakaryocytiske, granulocytiske og erythroide serier og cellularitet vigtig ved differentiering af MPN'er, især ET og PMF. Nogle gange er patienter med okkult MPN til stede med normale blodtal på grund af gastrointestinal blødning og tilhørende jernmangel, splenomegali eller simpelthen fordi de er i et tidligt stadium af lidelsen. I tilfælde af klinisk mistænkelig MPN, såsom intraabdominal trombose med normale blodtal, er omhyggelig undersøgelse nødvendig.

diagnostiske kriterier for myeloproliferativ (World Health Organization) 2008. Polycytæmi refererer til en stigning i antallet af røde blodlegemer i kroppen. Den ekstra celle får blodet til at blive tykkere, og det øger til gengæld risikoen for andre sundhedsmæssige problemer, såsom blodpropper.

Hovedkriterier inklusive. Hæmoglobin > 18,5 g/dL (mænd), > 16,5 g/dL (kvinder) eller tilstedeværelse af JAK2 V617F eller JAK2 exon 12 mutation Mindre kriterier: BM hypercellularitet med trilineage myeloproliferation Subnormalt serum erythropoitin. Endogen erythroidkolonidannelse in vitro.

Håndtering af polycytæmi: Den mest almindelige behandling af polykytæmi vera er at have hyppige blodabstinenser ved at bruge en nål i en vene (flebotomi).

Lægemidler, der reducerer antallet af røde blodlegemer Hvis flebotomi alene ikke hjælper nok, kan din læge foreslå medicin, der kan reducere antallet af røde blodlegemer i din blodbane. Eksempler inkluderer: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran).

Primær myelofibrose (PMF) er en sjælden knoglemarvssygdom, der er karakteriseret ved abnormiteter i blodcelleproduktionen (hæmatopoiesis) og ardannelse (dannelse af fibrøst væv) i knoglemarven. Knoglemarv er det bløde, svampede væv, der fylder midten af ​​de fleste knogler. Vigtige kriterier inkl. Megakaryocytproliferation og atypiab, ledsaget af enten reticulin og/eller kollagenfibrose, orc. Opfylder ikke WHOs kriterier for PV, CML, MDS eller anden myeloid neoplasma. Demonstration af JAK2 V617F eller anden klonal markør eller ingen tegn på knoglemarvsfibrose.

prognosescoring var det internationale prognostiske scoringssystem (IPSS). IPSS blev først produceret i 2009 og blev designet til anvendelse på diagnosetidspunktet. Denne IPSS var resultatet af data fra 1054 fortløbende diagnosticerede patienter med PMF fra 1980 til 2007. 4 risikogrupper blev identificeret, med median overlevelse varierende fra 23 år (højrisiko) til 11,3 måneder (lavrisiko). Unormale cytogenetiske fund så ikke ud til at påvirke patientresultaterne. IPSS inkluderede fem risikofaktorer: alder >65 år, hæmoglobin <10 g/dl, leukocyttal >25 x 109/L, cirkulerende blaster ≥1 % og konstitutionelle symptomer. I 2010 blev DIPSS tilpasset fra IPSS, hvilket gjorde det muligt for klinikere at bruge prognostisk scoring til enhver tid i det kliniske forløb. Både IPSS og DIPSS (Dynamic IPSS) brugte de samme fem kliniske risikofaktorer til at bestemme patientprognosen.

Håndtering af mylofibrose: Lavrisiko myelofibrose kræver muligvis ikke øjeblikkelig behandling, mens personer med højrisiko myelofibrose kan overveje en aggressiv behandling, såsom knoglemarvstransplantation. For mellemrisiko myelofibrose er behandlingen normalt rettet mod at håndtere symptomer. Øjeblikkelig behandling er muligvis ikke nødvendig Myelofibrosebehandling er muligvis ikke nødvendig, hvis du ikke oplever symptomer. Du har muligvis ikke brug for behandling med det samme, hvis du ikke har en forstørret milt, og du ikke har anæmi, eller din anæmi er meget mild. I stedet for behandling vil din læge sandsynligvis overvåge dit helbred nøje gennem regelmæssige kontroller. Behandlinger for anæmi: Blodtransfusioner, androgenbehandling, thalidomid og relaterede medicin.

Behandlinger for en forstørret milt: Kemoterapi, Målrettet lægemiddelbehandling, (splenektomi). Hvis din milt bliver så stor, strålebehandling. Knoglemarvstransplantation.

Essentiel trombocytose (ET), eller primær trombocytæmi, er en sjælden lidelse, hvor kroppen producerer for mange blodplader af ukendte årsager. Dette kan forårsage unormal blodpropper eller blødning. Vigtige kriterier: Vedvarende trombocyttal > 450 × 109/LProliferation af megakaryocytter med forstørret, moden morfologi Opfylder ikke WHOs kriterier for PV, PMF, CML, MDS eller anden myeloid neoplasma. Demonstration af JAK2 V617F eller anden klonal markør, eller ingen evidens for reaktiv trombocytose. Patienter med lavrisiko-ET behandles sædvanligvis med lavdosis aspirin, hvorimod behandling af højrisiko-ET er baseret på brugen af ​​cytoreduktiv terapi, hvor hydroxyurinstof som det foretrukne lægemiddel og IFN-α er forbeholdt unge patienter eller gravide kvinder