Merkmale von Patienten mit Philadelphia-negativen myeloproliferativen Neoplasmen am Assiut University Hospital

Die Diagnose von MPN gemäß den überarbeiteten WHO-Kriterien von 2008 basiert auf a. Kombination aus klinischen, morphologischen und molekularen Parametern (Kardinalmerkmale von Philadelphia-Chromosom-negativen MPN sind erhöhte rote Blutkörperchen (RBC). Produktion bei PV, anhaltende Thrombozytose bei ET und Knochenmarkfibrose (BM) bei PMF. Molekulare Marker wie JAK2 V617F, JAK2 Exon 12 und MPL-Mutationen haben unser Wissen über die Pathogenese von MPNs sowie die Genauigkeit der Diagnose erweitert. Darüber hinaus haben viele neuere Studien berichtet, dass die Calreticulin-Mutation (Mutation in Exon 9 von CALR) bei der Mehrheit der Patienten mit MPN mit nicht mutiertem JAK2 gefunden wird. Es gibt viele Kontroversen hinsichtlich der Subjektivität und der fehlenden Reproduzierbarkeit der histologischen Kriterien. Und eine BM-Bewertung ist nicht immer erforderlich, insbesondere in der PV. Die histologische Bewertung der pathologischen Merkmale von Megakaryozyten-, Granulozyten- und Erythroid-Serien und der Zellularität ist jedoch wichtig für die Differenzierung von MPNs, insbesondere von ET und PMF. Manchmal weisen Patienten mit okkulter MPN aufgrund von Magen-Darm-Blutungen und damit verbundenem Eisenmangel, Splenomegalie oder einfach, weil sie sich in einem frühen Stadium der Erkrankung befinden, ein normales Blutbild auf . In Fällen klinisch verdächtiger MPN, wie z. B. einer intraabdominalen Thrombose mit normalem Blutbild, ist eine sorgfältige Untersuchung erforderlich.

diagnostische Kriterien für myeloproliferative (Weltgesundheitsorganisation) 2008. Polyzythämie bezieht sich auf eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Körper. Die zusätzliche Zelle bewirkt, dass das Blut dicker wird, was wiederum das Risiko für andere Gesundheitsprobleme wie Blutgerinnsel erhöht.

Hauptkriterien einschließlich. Hämoglobin > 18,5 g/dl (Männer), > 16,5 g/dl (Frauen) oder Vorhandensein von JAK2-V617F- oder JAK2-Exon-12-Mutation Nebenkriterien: BM-Hyperzellularität mit Trilinien-Myeloproliferation Subnormales Serum-Erythropoitin. Endogene erythroide Koloniebildung in vitro.

Behandlung von Polyzythämie: Die häufigste Behandlung von Polychythemia vera besteht in häufigen Blutentnahmen mit einer Nadel in einer Vene (Phlebotomie).

Medikamente, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduzieren Wenn eine Phlebotomie allein nicht ausreicht, kann Ihr Arzt Medikamente vorschlagen, die die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Blutkreislauf reduzieren können. Beispiele sind: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran).

Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, die durch Anomalien bei der Produktion von Blutzellen (Hämatopoese) und Narbenbildung (Bildung von fibrösem Gewebe) im Knochenmark gekennzeichnet ist. Knochenmark ist das weiche, schwammartige Gewebe, das die Mitte der meisten Knochen ausfüllt. Hauptkriterien inkl. Megakaryozyten-Proliferation und Atypiab, begleitet von entweder Retikulin- und/oder Kollagenfibrose oder c Erfüllt nicht die WHO-Kriterien für PV, CML, MDS oder andere myeloische Neoplasmen. Nachweis von JAK2 V617F oder anderen klonalen Markern oder kein Hinweis auf Knochenmarkfibrose.

Prognose-Scoring war das International Prognostic Scoring System (IPSS). IPSS wurde erstmals 2009 hergestellt und war für die Anwendung zum Zeitpunkt der Diagnose konzipiert. Dieses IPSS war das Ergebnis von Daten von 1054 konsekutiv diagnostizierten Patienten mit PMF von 1980 bis 2007. Es wurden 4 Risikogruppen identifiziert, mit medianen Überlebenszeiten von 23 Jahren (hohes Risiko) bis 11,3 Monaten (niedriges Risiko). Abnormale zytogenetische Befunde schienen die Ergebnisse der Patienten nicht zu beeinflussen. IPSS umfasste fünf Risikofaktoren: Alter > 65 Jahre, Hämoglobin < 10 g/dl, Leukozytenzahl > 25 x 109/l, zirkulierende Blasten ≥ 1 % und konstitutionelle Symptome. Im Jahr 2010 wurde DIPSS von IPSS angepasst, was es Ärzten ermöglichte, prognostisches Scoring zu jedem Zeitpunkt im klinischen Verlauf zu verwenden. Sowohl IPSS als auch DIPSS (dynamisches IPSS) verwendeten die gleichen fünf klinischen Risikofaktoren, um die Patientenprognose zu bestimmen.

Behandlung von Mylofibrose: Eine Myelofibrose mit geringem Risiko erfordert möglicherweise keine sofortige Behandlung, während Personen mit einer Myelofibrose mit hohem Risiko eine aggressive Behandlung, wie z. B. eine Knochenmarktransplantation, in Betracht ziehen können. Bei Myelofibrose mit mittlerem Risiko richtet sich die Behandlung normalerweise auf die Behandlung der Symptome. Eine sofortige Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich Eine Myelofibrose-Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich, wenn Sie keine Symptome haben. Möglicherweise benötigen Sie nicht sofort eine Behandlung, wenn Sie keine vergrößerte Milz und keine Anämie haben oder Ihre Anämie sehr leicht ist. Anstelle einer Behandlung wird Ihr Arzt Ihre Gesundheit wahrscheinlich durch regelmäßige Untersuchungen genau überwachen. Behandlungen für Anämie: Bluttransfusionen, Androgentherapie, Thalidomid und verwandte Medikamente.

Behandlungen für eine vergrößerte Milz: Chemotherapie, gezielte medikamentöse Therapie (Splenektomie). Wenn Ihre Milz so groß wird, Strahlentherapie. Knochenmarktransplantation.

Essentielle Thrombozytose (ET) oder primäre Thrombozythämie ist eine seltene Erkrankung, bei der der Körper aus unbekannten Gründen zu viele Blutplättchen produziert. Dies kann zu abnormaler Blutgerinnung oder Blutungen führen. Hauptkriterien: Anhaltende Thrombozytenzahl > 450 × 109/LProliferation von Megakaryozyten mit vergrößerter, reifer Morphologie Nicht erfüllte WHO-Kriterien für PV, PMF, CML, MDS oder andere myeloische Neoplasmen Nachweis von JAK2 V617F oder anderen klonalen Markern oder kein Hinweis auf reaktive Thrombozytose. Patienten mit ET mit niedrigem Risiko werden normalerweise mit niedrig dosiertem Aspirin behandelt, während die Behandlung von ET mit hohem Risiko auf der Anwendung einer zytoreduktiven Therapie basiert, wobei Hydroxyharnstoff das Mittel der Wahl ist und IFN-α jungen Patienten oder schwangeren Frauen vorbehalten ist