Características dos Pacientes com Neoplasias Mieloproliferativas Filadélfia Negativas no Hospital Universitário de Assiut

O diagnóstico de NMP de acordo com os critérios revisados ​​da OMS de 2008 é baseado em a. combinação de parâmetros clínicos, morfológicos e moleculares (características cardinais do cromossomo Filadélfia negativo MPN são aumento de glóbulos vermelhos (RBC). produção em PV, trombocitose sustentada em ET e fibrose da medula óssea (BM) em PMF. Marcadores moleculares, como JAK2 V617F, JAK2 exon 12 e mutações MPL, aumentaram nosso conhecimento sobre a patogênese dos MPNs, bem como a precisão do diagnóstico. Além disso, muitos estudos recentes relataram que a mutação calreticulina (mutação no exon 9 de CALR) é encontrada na maioria dos pacientes com MPN com JAK2 não mutado. Existem muitas controvérsias quanto à subjetividade e à falta de reprodutibilidade dos critérios histológicos. E a avaliação do BM nem sempre é necessária, principalmente no PV. No entanto, a avaliação histológica das características patológicas das séries megacariocíticas, granulocíticas e eritroides e da celularidade é importante na diferenciação de NMPs, especialmente ET e PMF. Às vezes, os pacientes com NMP oculto apresentam hemogramas normais devido a sangramento gastrointestinal e deficiência de ferro associada, esplenomegalia ou simplesmente porque estão em um estágio inicial do distúrbio. Em casos de NMP clinicamente suspeitos, como trombose intra-abdominal com hemograma normal, é necessária uma investigação cuidadosa.

critérios diagnósticos para mieloproliferativo (Organização Mundial da Saúde) 2008. Policitemia refere-se a um aumento no número de glóbulos vermelhos no corpo. A célula extra faz com que o sangue fique mais espesso e isso, por sua vez, aumenta o risco de outros problemas de saúde, como coágulos sanguíneos.

Critérios maiores inclusive. Hemoglobina > 18,5 g/dL (homens), > 16,5 g/dL (mulheres) ou Presença de mutação JAK2 V617F ou JAK2 exon 12 Critérios menores: hipercelularidade da MO com mieloproliferação trilinhagem Eritropoitina sérica subnormal. Formação endógena de colônias eritroides in vitro.

Manejo da policitemia: O tratamento mais comum para a poliquitemia vera é fazer retiradas de sangue frequentes, usando uma agulha na veia (flebotomia).

Medicamentos que reduzem o número de glóbulos vermelhos Se a flebotomia por si só não ajudar o suficiente, seu médico pode sugerir medicamentos que podem reduzir o número de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea. Os exemplos incluem: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Bussulfan (Busulfex, Myleran).

A mielofibrose primária (PMF) é uma doença rara da medula óssea caracterizada por anormalidades na produção de células sanguíneas (hematopoiese) e cicatrização (formação de tecido fibroso) dentro da medula óssea. A medula óssea é o tecido macio e esponjoso que preenche o centro da maioria dos ossos. Critérios principais, incluindo. Proliferação de megacariócitos e atypiab, acompanhados por reticulina e/ou fibrose de colágeno, orc Não cumprimento dos critérios da OMS para PV, LMC, MDS ou outra neoplasia mielóide Demonstração de JAK2 V617F ou outro marcador clonal ou nenhuma evidência de fibrose da medula óssea.

A pontuação do prognóstico foi o sistema internacional de pontuação do prognóstico (IPSS). O IPSS foi produzido pela primeira vez em 2009 e foi projetado para aplicação no momento do diagnóstico. Esta IPSS resultou de dados de 1054 doentes diagnosticados consecutivamente com MFP de 1980 a 2007. Foram identificados 4 grupos de risco, com sobrevidas médias variando de 23 anos (alto risco) a 11,3 meses (baixo risco). Achados citogenéticos anormais não parecem afetar os resultados dos pacientes. O IPSS incluiu cinco fatores de risco: idade >65 anos, hemoglobina <10 g/dl, contagem de leucócitos >25 x 109/L, blastos circulantes ≥1% e sintomas constitucionais. Em 2010, o DIPSS foi adaptado do IPSS, o que permitiu aos médicos usar a pontuação de prognóstico a qualquer momento no curso clínico. Tanto o IPSS quanto o DIPSS (IPSS dinâmico) usaram os mesmos cinco fatores de risco clínicos para determinar o prognóstico do paciente.

Manejo da mielofibrose: a mielofibrose de baixo risco pode não exigir tratamento imediato, enquanto as pessoas com mielofibrose de alto risco podem considerar um tratamento agressivo, como o transplante de medula óssea. Para mielofibrose de risco intermediário, o tratamento geralmente é direcionado ao controle dos sintomas. O tratamento imediato pode não ser necessário O tratamento da mielofibrose pode não ser necessário se você não apresentar sintomas. Você pode não precisar de tratamento imediatamente se não tiver um baço aumentado e não tiver anemia ou se sua anemia for muito leve. Em vez de tratamento, é provável que seu médico monitore sua saúde de perto por meio de exames regulares. Tratamentos para anemia: transfusões de sangue, terapia androgênica, talidomida e medicamentos relacionados.

Tratamentos para baço aumentado: Quimioterapia, terapia medicamentosa direcionada (esplenectomia). Se o seu baço ficar tão grande, radioterapia. Transplante de medula óssea.

Trombocitose essencial (ET), ou trombocitemia primária, é um distúrbio raro no qual o corpo produz muitas plaquetas por razões desconhecidas. Isso pode causar coagulação sanguínea anormal ou sangramento. Critérios principais: Contagem de plaquetas sustentada > 450 × 109/LProliferação de megacariócitos com morfologia aumentada e madura Não preenche os critérios da OMS para PV, PMF, LMC, MDS ou outra neoplasia mielóide Demonstração de JAK2 V617F ou outro marcador clonal, ou nenhuma evidência de trombocitose reativa. Pacientes com TE de baixo risco geralmente são tratados com aspirina em baixa dose, enquanto o tratamento de TE de alto risco é baseado no uso de terapia citorredutora, sendo a hidroxiureia a droga de escolha e o IFN-α sendo reservado para pacientes jovens ou gestantes