Características de los pacientes con neoplasias mieloproliferativas negativas de Filadelfia en el Hospital Universitario de Assiut

El diagnóstico de NMP según los criterios revisados ​​de la OMS de 2008 se basa en a. combinación de parámetros clínicos, morfológicos y moleculares ( Las características cardinales de la NMP con cromosoma Filadelfia negativo son el aumento de glóbulos rojos (RBC). producción en PV, trombocitosis sostenida en ET y fibrosis de la médula ósea (BM) en PMF. Los marcadores moleculares, como JAK2 V617F, JAK2 exón 12 y mutaciones MPL, han aumentado nuestro conocimiento de la patogenia de las NMP, así como la precisión del diagnóstico. Además, muchos estudios recientes han informado que la mutación de calreticulina (mutación en el exón 9 de CALR) se encuentra en la mayoría de los pacientes con MPN con JAK2 no mutado. Existen muchas controversias con respecto a la subjetividad y la falta de reproductibilidad de los criterios histológicos. Y la evaluación de BM no siempre es necesaria, especialmente en PV. Sin embargo, la evaluación histológica de las características patológicas de las series y celularidad megacariocítica, granulocítica y eritroide es importante para diferenciar las MPN, especialmente ET y PMF. A veces, los pacientes con MPN oculta presentan hemogramas normales debido a hemorragia gastrointestinal y deficiencia de hierro asociada, esplenomegalia o simplemente porque se encuentran en una etapa temprana del trastorno. En casos de MPN clínicamente sospechosa, como trombosis intraabdominal con recuentos sanguíneos normales, se necesita una investigación cuidadosa.

criterios diagnósticos para mieloproliferativos (Organización Mundial de la Salud) 2008. La policitemia se refiere a un aumento en la cantidad de glóbulos rojos en el cuerpo. Las células adicionales hacen que la sangre sea más espesa y esto, a su vez, aumenta el riesgo de otros problemas de salud, como coágulos de sangre.

Criterios principales incluidos. Hemoglobina > 18,5 g/dL (hombres), > 16,5 g/dL (mujeres) o Presencia de mutación JAK2 V617F o JAK2 exón 12 Criterios menores: Hipercelularidad de MO con mieloproliferación trilinaje Eritropoitina sérica por debajo de lo normal. Formación de colonias eritroides endógenas in vitro.

Manejo de la policitemia: El tratamiento más común para la policitemia vera consiste en extracciones de sangre frecuentes, utilizando una aguja en una vena (flebotomía).

Medicamentos que reducen la cantidad de glóbulos rojos Si la flebotomía por sí sola no ayuda lo suficiente, su médico puede sugerir medicamentos que pueden reducir la cantidad de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo. Los ejemplos incluyen: hidroxiruea (Droxia, Hydrea), interferón alfa-2b (Intron A), ruxolitinib (Jakafi), busulfán (Busulfex, Myleran) .

La mielofibrosis primaria (PMF) es un trastorno poco frecuente de la médula ósea que se caracteriza por anomalías en la producción de células sanguíneas (hematopoyesis) y cicatrización (formación de tejido fibroso) dentro de la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando y esponjoso que llena el centro de la mayoría de los huesos. Criterios principales incluidos. Proliferación de megacariocitos y atipiab, acompañada de fibrosis de reticulina y/o colágeno, o No cumple con los criterios de la OMS para PV, CML, MDS u ​​otra neoplasia mieloide Demostración de JAK2 V617F u otro marcador clonal o sin evidencia de fibrosis de la médula ósea.

la puntuación pronóstica fue el sistema internacional de puntuación pronóstica (IPSS). IPSS se produjo por primera vez en 2009 y se diseñó para su aplicación en el momento del diagnóstico. Este IPSS fue el resultado de los datos de 1054 pacientes diagnosticados consecutivamente con PMF desde 1980 hasta 2007. Se identificaron 4 grupos de riesgo, con medianas de supervivencia que oscilaron entre 23 años (riesgo alto) y 11,3 meses (riesgo bajo). Los hallazgos citogenéticos anormales no parecieron afectar los resultados de los pacientes. El IPSS incluyó cinco factores de riesgo: edad > 65 años, hemoglobina < 10 g/dl, leucocitos > 25 x 109/L, blastos circulantes ≥ 1% y síntomas constitucionales. En 2010, DIPSS se adaptó de IPSS, lo que permitió a los médicos utilizar la puntuación pronóstica en cualquier momento del curso clínico. Tanto IPSS como DIPSS (Dynamic IPSS) utilizaron los mismos cinco factores de riesgo clínicos para determinar el pronóstico del paciente.

Manejo de la mielofibrosis: Es posible que la mielofibrosis de bajo riesgo no requiera tratamiento inmediato, mientras que las personas con mielofibrosis de alto riesgo pueden considerar un tratamiento agresivo, como un trasplante de médula ósea. Para la mielofibrosis de riesgo intermedio, el tratamiento generalmente se dirige a controlar los síntomas. El tratamiento inmediato puede no ser necesario El tratamiento de la mielofibrosis puede no ser necesario si no experimenta síntomas. Es posible que no necesite tratamiento de inmediato si no tiene el bazo agrandado y no tiene anemia o su anemia es muy leve. En lugar de tratamiento, es probable que su médico controle su salud de cerca a través de chequeos regulares. Tratamientos para la anemia: transfusiones de sangre, terapia con andrógenos, talidomida y medicamentos relacionados.

Tratamientos para el agrandamiento del bazo: quimioterapia, terapia con medicamentos dirigidos (esplenectomía). Si su bazo se vuelve tan grande, Radioterapia. Transplante de médula osea.

La trombocitosis esencial (ET), o trombocitemia primaria, es un trastorno raro en el que el cuerpo produce demasiadas plaquetas por razones desconocidas. Esto puede causar una coagulación sanguínea anormal o sangrado. Criterios principales: Recuento sostenido de plaquetas > 450 × 109/L Proliferación de megacariocitos con morfología madura agrandada No cumple con los criterios de la OMS para PV, PMF, CML, MDS u ​​otra neoplasia mieloide Demostración de JAK2 V617F u otro marcador clonal, o sin evidencia de trombocitosis reactiva. Los pacientes con TE de bajo riesgo suelen ser manejados con aspirina a dosis bajas, mientras que el tratamiento de la TE de alto riesgo se basa en el uso de terapia citorreductora, siendo la hidroxiurea el fármaco de elección y el IFN-α reservándose para pacientes jóvenes o embarazadas