Charakterystyka pacjentów z Philadelphia-ujemnymi nowotworami mieloproliferacyjnymi w Szpitalu Uniwersyteckim Assiut

Rozpoznanie MPN zgodnie ze zrewidowanymi kryteriami WHO z 2008 roku opiera się na: a. połączenie parametrów klinicznych, morfologicznych i molekularnych (Głównymi cechami MPN bez chromosomu Philadelphia jest zwiększona liczba czerwonych krwinek (RBC). wytwarzanie w PV, utrzymująca się trombocytoza w ET i zwłóknienie szpiku kostnego (BM) w PMF. Markery molekularne, takie jak JAK2 V617F, ekson 12 JAK2 i mutacje MPL, zwiększyły naszą wiedzę na temat patogenezy MPN, a także dokładności diagnozy. Ponadto wiele ostatnich badań wykazało, że mutacja kalretikuliny (mutacja w eksonie 9 CALR) występuje u większości pacjentów z MPN z niezmutowaną JAK2. Istnieje wiele kontrowersji co do subiektywności i braku powtarzalności kryteriów histologicznych. A ocena BM nie zawsze jest potrzebna, zwłaszcza w PV. Jednak histologiczna ocena patologicznych cech serii megakariocytów, granulocytów i erytroidów oraz komórkowości jest ważna w różnicowaniu MPN, zwłaszcza ET i PMF. Czasami pacjenci z utajonym MPN mają prawidłową morfologię krwi z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego i związanego z tym niedoboru żelaza, splenomegalii lub po prostu dlatego, że są we wczesnym stadium choroby. W przypadkach klinicznie podejrzanych MPN, takich jak zakrzepica w jamie brzusznej z prawidłową morfologią krwi, konieczne jest dokładne zbadanie.

kryteria diagnostyczne mieloproliferacyjne (Światowa Organizacja Zdrowia) 2008. Czerwienica odnosi się do wzrostu liczby czerwonych krwinek w organizmie. Dodatkowa komórka powoduje, że krew jest grubsza, a to z kolei zwiększa ryzyko innych problemów zdrowotnych, takich jak zakrzepy krwi.

Główne kryteria, w tym. Hemoglobina > 18,5 g/dl (mężczyźni), > 16,5 g/dl (kobiety) lub obecność mutacji JAK2 V617F lub JAK2 w eksonie 12 Kryteria drugorzędne: hiperkomórkowość BM z trójliniową mieloproliferacją Subnormalny poziom erytropoityny w surowicy. Tworzenie endogennych kolonii erytroidalnych in vitro.

Leczenie czerwienicy: Najczęstszym sposobem leczenia czerwienicy prawdziwej jest częste pobieranie krwi za pomocą igły w żyle (flebotomia).

Leki zmniejszające liczbę czerwonych krwinek Jeśli samo upuszczanie krwi nie wystarczy, lekarz może zalecić leki, które mogą zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek we krwi. Przykłady obejmują: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran).

Pierwotne zwłóknienie szpiku kostnego (PMF) jest rzadką chorobą szpiku kostnego, która charakteryzuje się nieprawidłowościami w wytwarzaniu krwinek (hematopoeza) i bliznowaceniem (tworzeniem tkanki włóknistej) w szpiku kostnym. Szpik kostny to miękka, gąbczasta tkanka, która wypełnia środek większości kości. Główne kryteria, w tym. Proliferacja megakariocytów i atypiab, której towarzyszy zwłóknienie retikuliny i/lub kolagenu lub c Niespełnienie kryteriów WHO dla PV, CML, MDS lub innego nowotworu szpikowego Wykazanie JAK2 V617F lub innego markera klonalnego lub brak dowodów na zwłóknienie szpiku kostnego.

punktacją prognostyczną był międzynarodowy system punktacji prognostycznej (IPSS). IPSS został po raz pierwszy wyprodukowany w 2009 roku i został zaprojektowany do zastosowania w momencie diagnozy. Ten IPSS był wynikiem danych uzyskanych od 1054 kolejno diagnozowanych pacjentów z PMF w latach 1980-2007. Zidentyfikowano 4 grupy ryzyka, z medianą przeżycia w zakresie od 23 lat (wysokie ryzyko) do 11,3 miesiąca (niskie ryzyko). Nieprawidłowe wyniki badań cytogenetycznych nie wydają się mieć wpływu na wyniki leczenia pacjentów. W IPSS uwzględniono pięć czynników ryzyka: wiek >65 lat, hemoglobina <10 g/dl, liczba leukocytów >25 x 109/l, krążące blasty ≥1% oraz objawy ogólnoustrojowe. W 2010 roku DIPSS został zaadaptowany z IPSS, co umożliwiło klinicystom stosowanie punktacji prognostycznej w dowolnym momencie przebiegu klinicznego. Zarówno IPSS, jak i DIPSS (Dynamic IPSS) wykorzystywały te same pięć klinicznych czynników ryzyka do określenia rokowania pacjenta.

Postępowanie w zwłóknieniu szpiku: Zwłóknienie szpiku niskiego ryzyka może nie wymagać natychmiastowego leczenia, podczas gdy osoby z zwłóknieniem szpiku wysokiego ryzyka mogą rozważyć agresywne leczenie, takie jak przeszczep szpiku kostnego. W przypadku zwłóknienia szpiku średniego ryzyka leczenie jest zwykle ukierunkowane na leczenie objawów. Natychmiastowe leczenie może nie być konieczne Leczenie zwłóknienia szpiku może nie być konieczne, jeśli nie występują objawy. Możesz nie potrzebować leczenia od razu, jeśli nie masz powiększonej śledziony i nie masz anemii lub twoja niedokrwistość jest bardzo łagodna. Zamiast leczenia, lekarz prawdopodobnie będzie ściśle monitorował stan zdrowia poprzez regularne kontrole. Leczenie anemii: transfuzje krwi, terapia androgenowa, talidomid i podobne leki.

Leczenie powiększonej śledziony: chemioterapia, celowana terapia lekowa, (splenektomia). Jeśli twoja śledziona stanie się tak duża, radioterapia. Przeszczep szpiku kostnego.

Nadpłytkowość samoistna (ET) lub nadpłytkowość pierwotna to rzadkie zaburzenie, w którym organizm wytwarza zbyt wiele płytek krwi z nieznanych przyczyn. Może to spowodować nieprawidłowe krzepnięcie krwi lub krwawienie. Główne kryteria: Utrzymująca się liczba płytek krwi > 450 × 109/L Proliferacja megakariocytów o powiększonej, dojrzałej morfologii Niespełnienie kryteriów WHO dla PV, PMF, CML, MDS lub innego nowotworu szpikowego Wykazanie obecności JAK2 V617F lub innego markera klonalnego lub brak dowodów na reaktywną trombocytozę. Pacjenci z ET niskiego ryzyka są zwykle leczeni małymi dawkami aspiryny, natomiast leczenie ET wysokiego ryzyka opiera się na zastosowaniu terapii cytoredukcyjnej, z lekiem z wyboru hydroksymocznika i IFN-α zarezerwowanym dla młodych pacjentów lub kobiet w ciąży