Характеристики пациентов с филадельфийскими негативными миелопролиферативными новообразованиями в университетской больнице Асьюта

Диагностика МПН в соответствии с пересмотренными критериями ВОЗ 2008 г. основана на: а. сочетание клинических, морфологических и молекулярных параметров (Кардинальными признаками MPN с отсутствием филадельфийской хромосомы являются увеличение числа эритроцитов (RBC). продукция при ИП, устойчивый тромбоцитоз при ЭТ и фиброз костного мозга (КМ) при ПМФ. Молекулярные маркеры, такие как JAK2 V617F, экзон 12 JAK2 и мутации MPL, расширили наши знания о патогенезе MPN, а также о точности диагностики. Кроме того, во многих недавних исследованиях сообщалось, что мутация кальретикулина (мутация в экзоне 9 CALR) обнаруживается у большинства пациентов с МПН с немутировавшим JAK2. Существует много противоречий в отношении субъективности и отсутствия воспроизводимости гистологических критериев. Да и оценка БМ нужна не всегда, особенно при ПВ. Тем не менее, гистологическая оценка патологических особенностей мегакариоцитарного, гранулоцитарного и эритроидного рядов и клеточности важна для дифференциации МПН, особенно ЭТ и ПМФ. Иногда у пациентов со скрытой МПН показатели крови в норме из-за желудочно-кишечного кровотечения и связанного с ним дефицита железа, спленомегалии или просто потому, что они находятся на ранней стадии заболевания. В случаях клинически подозрительных МПН, таких как внутрибрюшной тромбоз при нормальных показателях крови, необходимо тщательное обследование.

диагностические критерии миелопролиферативного заболевания (Всемирная организация здравоохранения) 2008 г. Полицитемия относится к увеличению количества эритроцитов в организме. Дополнительные клетки делают кровь более густой, а это, в свою очередь, увеличивает риск других проблем со здоровьем, таких как образование тромбов.

Основные критерии в том числе. Гемоглобин > 18,5 г/дл (мужчины), > 16,5 г/дл (женщины) или наличие мутации JAK2 V617F или экзона 12 JAK2 Малые критерии: гиперклеточность костного мозга с трехлинейной миелопролиферацией Субнормальный сывороточный эритропотин. Образование эндогенных эритроидных колоний in vitro.

Лечение полицитемии: Наиболее распространенным методом лечения истинной полихитемии является частый забор крови с помощью введения иглы в вену (кровопускание).

Лекарства, снижающие количество эритроцитов Если одного кровопускания недостаточно, врач может предложить лекарства, снижающие количество эритроцитов в кровотоке. Примеры включают: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran).

Первичный миелофиброз (ПМФ) представляет собой редкое заболевание костного мозга, характеризующееся нарушением образования клеток крови (кроветворения) и рубцеванием (образованием фиброзной ткани) в костном мозге. Костный мозг представляет собой мягкую губчатую ткань, которая заполняет центр большинства костей. Основные критерии, в том числе. Пролиферация мегакариоцитов и атипия, сопровождающиеся либо ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом, либо отсутствием соответствия критериям ВОЗ для ИП, ХМЛ, МДС или других миелоидных новообразований Демонстрация JAK2 V617F или другого клонального маркера или отсутствие признаков фиброза костного мозга.

Оценка прогноза проводилась по международной системе прогностических оценок (IPSS). IPSS был впервые выпущен в 2009 году и был разработан для применения во время диагностики. Этот IPSS был основан на данных 1054 последовательно диагностированных пациентов с ПМФ с 1980 по 2007 год. Были определены 4 группы риска со медианой выживаемости от 23 лет (высокий риск) до 11,3 месяцев (низкий риск). Аномальные цитогенетические данные, по-видимому, не влияли на результаты лечения пациентов. IPSS включал пять факторов риска: возраст >65 лет, гемоглобин <10 г/дл, количество лейкоцитов >25 x 109/л, циркулирующие бласты ≥1% и конституциональные симптомы. В 2010 году DIPSS был адаптирован из IPSS, что позволило клиницистам использовать прогностическую оценку на любом этапе клинического течения. И IPSS, и DIPSS (Dynamic IPSS) использовали одни и те же пять клинических факторов риска для определения прогноза пациента.

Лечение миелофиброза. Миелофиброз с низким уровнем риска может не требовать немедленного лечения, в то время как люди с миелофиброзом с высоким риском могут рассмотреть возможность агрессивного лечения, такого как трансплантация костного мозга. При миелофиброзе промежуточного риска лечение обычно направлено на купирование симптомов. Немедленное лечение может не потребоваться Лечение миелофиброза может не потребоваться, если у вас нет симптомов. Вам может не понадобиться лечение сразу, если у вас нет увеличенной селезенки и нет анемии или если у вас очень легкая анемия. Вместо лечения ваш врач, скорее всего, будет внимательно следить за вашим здоровьем посредством регулярных осмотров. Лечение анемии: переливание крови, терапия андрогенами, талидомид и сопутствующие лекарства.

Лечение увеличенной селезенки: химиотерапия, таргетная медикаментозная терапия (спленэктомия). Если ваша селезенка становится такой большой, лучевая терапия. Пересадка костного мозга.

Эссенциальный тромбоцитоз (ЭТ) или первичная тромбоцитемия — это редкое заболевание, при котором организм по неизвестным причинам вырабатывает слишком много тромбоцитов. Это может вызвать аномальное свертывание крови или кровотечение. Основные критерии: устойчивое количество тромбоцитов > 450 × 109/л; пролиферация мегакариоцитов с увеличенной зрелой морфологией; Пациентов с ЭТ низкого риска обычно лечат низкими дозами аспирина, тогда как лечение ЭТ высокого риска основано на использовании циторедуктивной терапии с гидроксимочевиной в качестве препарата выбора, а ИФН-α зарезервирован для молодых пациентов или беременных женщин.