Kenmerken van patiënten met Philadelphia-negatieve myeloproliferatieve neoplasmata in het Assiut University Hospital

De diagnose van MPN volgens de herziene criteria van de WHO uit 2008 is gebaseerd op a. combinatie van klinische, morfologische en moleculaire parameters ( Hoofdkenmerken van Philadelphia chromosoom-negatieve MPN zijn verhoogde rode bloedcellen (RBC). productie in PV, aanhoudende trombocytose in ET en beenmerg (BM) fibrose in PMF. Moleculaire markers, zoals JAK2 V617F, JAK2 exon 12 en MPL-mutaties, hebben onze kennis van de pathogenese van MPN's en de nauwkeurigheid van de diagnose vergroot. Bovendien hebben veel recente onderzoeken gemeld dat de calreticuline-mutatie (mutatie in exon 9 van CALR) wordt aangetroffen bij de meerderheid van de patiënten met MPN met niet-gemuteerd JAK2. Er zijn veel controverses met betrekking tot de subjectiviteit en het gebrek aan reproduceerbaarheid van de histologische criteria. En BM-beoordeling is niet altijd nodig, vooral niet bij PV. Histologische evaluatie van de pathologische kenmerken van megakaryocytische, granulocytische en erytroïde reeksen en cellulariteit is echter belangrijk bij het differentiëren van MPN's, met name ET en PMF . Soms presenteren patiënten met occulte MPN normale bloedtellingen vanwege gastro-intestinale bloedingen en daarmee samenhangend ijzertekort, splenomegalie, of gewoon omdat ze zich in een vroeg stadium van de aandoening bevinden. In gevallen van klinisch verdachte MPN, zoals intra-abdominale trombose met normaal bloedbeeld, is zorgvuldig onderzoek nodig.

diagnostische criteria voor myeloproliferatief (Wereldgezondheidsorganisatie) 2008. Polycytemie verwijst naar een toename van het aantal rode bloedcellen in het lichaam. De extra cel zorgt ervoor dat het bloed dikker wordt, en dit verhoogt op zijn beurt het risico op andere gezondheidsproblemen, zoals bloedstolsels.

Belangrijkste criteria, waaronder. Hemoglobine > 18,5 g/dl (mannen), > 16,5 g/dl (vrouwen) of Aanwezigheid van JAK2 V617F- of JAK2 exon 12-mutatie Kleine criteria: BM-hypercellulariteit met trilineage myeloproliferatie Subnormaal serumerytropoïtine. Endogene erytroïde kolonievorming in vitro.

Beheer van polycytemie: De meest gebruikelijke behandeling voor polychythemia vera is het regelmatig afnemen van bloed, met behulp van een naald in een ader (flebotomie).

Geneesmiddelen die het aantal rode bloedcellen verminderen Als aderlating alleen niet voldoende helpt, kan uw arts medicijnen voorstellen die het aantal rode bloedcellen in uw bloedbaan kunnen verminderen. Voorbeelden zijn: Hydroxyruea (Droxia, Hydrea), Interferon alfa-2b (Intron A), Ruxolitinib (Jakafi), Busulfan (Busulfex, Myleran).

Primaire myelofibrose (PMF) is een zeldzame beenmergaandoening die wordt gekenmerkt door afwijkingen in de productie van bloedcellen (hematopoëse) en littekenvorming (vorming van vezelig weefsel) in het beenmerg. Beenmerg is het zachte, sponsachtige weefsel dat het midden van de meeste botten vult. Belangrijkste criteria, waaronder. Proliferatie van megakaryocyten en atypiab, vergezeld van ofwel reticuline- en/of collageenfibrose, ofc Voldoet niet aan de WHO-criteria voor PV, CML, MDS of ander myeloïde neoplasma. Demonstratie van JAK2 V617F of andere klonale marker of geen bewijs van beenmergfibrose.

prognose scoren was het internationale prognostische scoresysteem (IPSS). IPSS werd voor het eerst geproduceerd in 2009 en is ontworpen voor toepassing op het moment van diagnose. Deze IPSS was het resultaat van gegevens van 1054 achtereenvolgens gediagnosticeerde patiënten met PMF van 1980 tot 2007. Er werden 4 risicogroepen geïdentificeerd, met een mediane overleving variërend van 23 jaar (hoog risico) tot 11,3 maanden (laag risico). Abnormale cytogenetische bevindingen leken geen invloed te hebben op de patiëntresultaten. IPSS omvatte vijf risicofactoren: leeftijd >65 jaar, hemoglobine <10 g/dl, aantal leukocyten >25 x 109/L, circulerende blasten ≥1% en constitutionele symptomen. In 2010 werd DIPSS aangepast van IPSS, waardoor clinici op elk moment in het klinische verloop prognostische scores konden gebruiken. Zowel IPSS als DIPSS (Dynamic IPSS) gebruikten dezelfde vijf klinische risicofactoren om de prognose van de patiënt te bepalen.

Beheer van myelofibrose: Myelofibrose met een laag risico vereist mogelijk geen onmiddellijke behandeling, terwijl mensen met myelofibrose met een hoog risico een agressieve behandeling kunnen overwegen, zoals beenmergtransplantatie. Voor myelofibrose met gemiddeld risico is de behandeling meestal gericht op het beheersen van de symptomen. Onmiddellijke behandeling is mogelijk niet nodig Myelofibrosebehandeling is mogelijk niet nodig als u geen symptomen ervaart. U heeft misschien niet meteen een behandeling nodig als u geen vergrote milt heeft en geen bloedarmoede heeft of als uw bloedarmoede zeer mild is. In plaats van behandeling zal uw arts uw gezondheid waarschijnlijk nauwlettend volgen door middel van regelmatige controles. Behandelingen voor bloedarmoede: bloedtransfusies, androgeentherapie, thalidomide en aanverwante medicijnen.

Behandelingen voor een vergrote milt: chemotherapie, gerichte medicamenteuze therapie, (splenectomie). Als uw milt zo groot wordt, bestralingstherapie. Beenmerg transplantatie.

Essentiële trombocytose (ET), of primaire trombocytemie, is een zeldzame aandoening waarbij het lichaam om onbekende redenen te veel bloedplaatjes aanmaakt. Dit kan abnormale bloedstolling of bloedingen veroorzaken. Belangrijkste criteria: Aanhoudend aantal bloedplaatjes > 450 × 109/LProliferatie van megakaryocyten met vergrote, rijpe morfologie Voldoet niet aan WHO-criteria voor PV, PMF, CML, MDS of ander myeloïde neoplasma Aantoning van JAK2 V617F of andere klonale marker, of geen bewijs voor reactieve trombocytose. Patiënten met ET met een laag risico worden meestal behandeld met een lage dosis aspirine, terwijl de behandeling van ET met een hoog risico gebaseerd is op het gebruik van cytoreductieve therapie, waarbij hydroxyurea het voorkeursgeneesmiddel is en IFN-α gereserveerd is voor jonge patiënten of zwangere vrouwen.