Příznaky Freyova syndromu

Freyův syndrom se klasicky objevuje s pocením a hyperémií, ke kterým dochází téměř okamžitě po ochutnání jídla, zejména kořeněných, v distribuci oblasti aurikulotemporálního nervu, proto se také nazývá "aurikulotemporální syndrom". Synkinetický mechanismus u Freyova syndromu předpokládá aberantní regeneraci parasympatických vláken, protože normálně inervují příušní žlázu a po ztrátě příušních terčíků se regenerují k inervaci kožních cév obličeje a potní žlázy. V důsledku to vede k místní vazodilataci (chuťové zrudnutí) a lokalizovanému pocení (chuťové pocení) sympaticky prázdné kůže v reakci na žvýkání a slinění (Drummond PD, 2002; Rustemeyer J et al., 2008; Neumann A e al. ., 2011; Gardner WJ a kol., 1956). Etiologie může být traumatická (parotidektomie, drenáž abscesu, kulkové poranění) (Rouyer J., 1959; Botkin S., 1875) nebo netraumatická (autonomní neuropatie u diabetes mellitus, infekce herpes zoster, metabolická onemocnění atd.) (New GB, 1922). Nejčastějším etiologickým faktorem je bezesporu parotidektomie. Nádory příušní žlázy patří mezi nejčastější novotvary v oblasti hlavy a krku a jejich variabilní část (Linder TE et al., 1997; Bussu F et al., 2011; May JS, 1989). Freyovým syndromem je postiženo 17 % až 100 % pacientů, kteří podstoupili parotidektomii, v závislosti na tom, zda provedli specifický test či nikoli. Hrubě polovina z nich si všimne symptomů a cítí chuťové pocení. Přibližně 13–23 % pacientů považuje své symptomy za problematické a závažné (Laskawi RT et al., 1996; May JS, 1989). Potenciální negativní sociální a psychologické důsledky tohoto stavu mohou být významné a léčba sahá od topických látek (glykopyrrolát) přes lokální injekce botulotoxinu (Botox) až po chirurgický zákrok (tj. interpozice chlopně temporoparietální fascie) by měla být pacientům nabídnuta (Hays LL, 1982). Navíc Freyův syndrom, kromě chuťového pocení a zrudnutí téměř konstantního s různou závažností, může být spojen s dalšími atypickými příznaky. Pocit tepla, svědění a bolesti v distribuci aurikulotemporálního nervu nebyly v původním popisu syndromu Freyem (Frey L., 1923) uvedeny jako doprovodné symptomy. Bolest je neobvyklý nález, hlášený v méně než 10 % případů (Bednarek J et al., 1976). Může to být časný příznak a může zůstat jediným. Obvykle popisováno jako neustálé bolení nebo pálení, De Benedettis et al. (1990) popsali dva případy, kdy bolest byla převládajícím příznakem. Chuťové svědění bylo anekdoticky popsáno Ricksem et al. (2010) jako následek povrchové parotidektomie; K vysvětlení tohoto jevu byla navržena neurofyziologická dráha zahrnující acetylcolin a histamin. Nelze vyloučit, že přítomnost bolesti a svědění je v literatuře podhodnocena, protože většinou nepřevažují a pacienta se na ně často konkrétně neptá. Systematické komplexní hodnocení stížností souvisejících s Freyem v současnosti chybí. Většina studií popisuje jednotlivé projevy nebo ty převládající jednoduše založené na absenci či přítomnosti symptomů a známek (Jansen S et al., 2017), aniž by byly odstupňovány.

Návrh a nastavení studie Půjde o neziskovou observační průřezovou pilotní studii. Pacienti adresovaní na otolaryngologické oddělení našeho ústavu s diagnózou Freyova syndromu budou zařazeni postupně, pokud budou splňovat kritéria zařazení. Předpokládaná délka studia bude dva roky.

Cíle

Hlavní

• Popsat prevalenci typických a atypických příznaků a příznaků Freyova syndromu, postižené oblasti a závažnost každého příznaku/příznaku.
• Popsat globální závažnost Freyova syndromu ve skupině studie;
• Popsat závažnost Freyova syndromu ve vztahu k údajům v anamnéze (etiologie, věk, pohlaví, komorbidity, operační výkon, věk nástupu)