Freyn oireyhtymän oireet

Freyn oireyhtymä ilmenee klassisesti hikoilun ja hyperemian kanssa, jotka ilmaantuvat melkein välittömästi ruokien, erityisesti mausteisten, maistamisen jälkeen auriculotemporaalisen hermoalueen jakautumisessa, joten sitä kutsutaan myös "auriculotemporaaliseksi oireyhtymäksi". Freyn oireyhtymän synkineettinen mekanismi olettaa parasympaattisten säikeiden poikkeavaa regeneraatiota, koska ne normaalisti hermottavat korvasylkirauhasta ja menetettyään korvasylkirauhaset, ne uusiutuvat hermottamaan kasvojen ihon verisuonia ja hikirauhasia. Tämän seurauksena tämä johtaa sympaattisesti tyhjentyneen ihon paikalliseen verisuonten laajenemiseen (makujen punoitus) ja paikalliseen hikoiluun (makuhikoilu) vasteena pureskelulle ja syljeneritykseen (Drummond PD, 2002; Rustemeyer J et al., 2008; Neumann A et al. ., 2011; Gardner WJ et ai., 1956). Etiologia voi olla traumaattinen (parotidektomia, paiseen tyhjennys, luotihaava) (Rouyer J., 1959; Botkin S., 1875) tai ei-traumaattinen (autonominen neuropatia diabetes mellituksessa, herpes zoster -infektio, aineenvaihduntataudit jne.) (Uusi GB, 1922). Yleisin etiologinen tekijä on epäilemättä parotidektomia. Korvarauhasen kasvaimet ovat yleisimpiä kasvaimia pään ja kaulan alueella ja vaihteleva osa (Linder TE et ai., 1997; Bussu F et ai., 2011; May JS, 1989). Freyn oireyhtymä vaikuttaa 17–100 prosenttiin potilaista, joille on tehty parotidektomia, riippuen siitä, suorittivatko he tietyn testin vai eivät. Karkeasti puolet heistä huomaa oireita ja tuntee makuista hikoilua. Noin 13-23 % potilaista pitää oireitaan vaikeina ja vakavina (Laskawi RT et ai., 1996; May JS, 1989). Tämän tilan mahdolliset negatiiviset sosiaaliset ja psykologiset seuraukset voivat olla merkittäviä, ja hoito vaihtelee paikallisista aineista (glykopyrrolaatti) paikallisiin botuliinitoksiini-injektioihin (Botox) kirurgiseen toimenpiteeseen (ts. temporoparietaalinen fascia läpän väliinpositio) tulisi tarjota potilaille (Hays LL, 1982). Lisäksi Freyn oireyhtymä, makuisen hikoilun ja lähes jatkuvan, vaihtelevan vakavuuden punoituksen lisäksi, voi liittyä muihin epätyypillisiin oireisiin. Freyn alkuperäisessä oireyhtymän kuvauksessa (Frey L., 1923) ei mainita kuumuuden, kutinan ja kivun tunnetta auriculotemporaalisen hermon jakautumisessa. Kipu on harvinainen löydös, ja sitä on raportoitu alle 10 %:ssa tapauksista (Bednarek J et al., 1976). Se voi olla varhainen oire ja voi jäädä ainoaksi. De Benedettis et al. (1990) raportoivat kahdesta tapauksesta, joissa kipu oli hallitseva oire. Makuperäistä kutinaa kuvasivat anekdoottisesti Ricks et ai. (2010) pinnallisen korvasylkirauhasen poiston jatkona; neurofysiologista reittiä, johon liittyy asetyylikoliinia ja histamiinia, on ehdotettu selittämään tätä ilmiötä. Ei voida sulkea pois sitä, että kivun ja kutinan esiintyminen on aliraportoitua kirjallisuudessa, koska ne eivät yleensä ole vallitsevia, eikä potilaalta usein kysytä erikseen. Freyin liittyvistä valituksista puuttuu tällä hetkellä järjestelmällinen kattava arviointi. Useimmat tutkimukset kuvaavat yksittäistä ilmenemismuotoa tai vallitsevia ilmenemismuotoja perustuen yksinkertaisesti oireiden ja merkkien puuttumiseen tai olemassaoloon (Jansen S et al., 2017) ilman niiden asteikkoa.

Tutkimuksen suunnittelu ja asettaminen Tämä on voittoa tavoittelematon poikkileikkauspilottitutkimus. Potilaat, jotka on osoitettu laitoksemme korva-, kurkku- ja kurkkutautiosastolle, joilla on Freyn oireyhtymädiagnoosi, otetaan peräkkäin, jos ne vastaavat sisällyttämiskriteerejä. Tutkimuksen arvioitu kesto on kaksi vuotta.

Tavoitteet

Ensisijainen

• Kuvaa Freyn oireyhtymän tyypillisten ja epätyypillisten merkkien ja oireiden esiintyvyyttä, sairastuneita alueita ja kunkin oireen/merkin vakavuutta.
• Kuvaamaan Freyn oireyhtymän maailmanlaajuista vakavuutta tutkimusryhmässä;
• Freyn oireyhtymän vakavuuden kuvaaminen suhteessa historiatietoihin (etiologia, ikä, sukupuoli, liitännäissairaudet, kirurginen toimenpide, alkamisikä)