Vývoj základní sady pro dospělé s cystickou fibrózou na základě ICF

Cystická fibróza (CF) je chronické, progresivní a autozomálně recesivní onemocnění, které zkracuje očekávanou délku života způsobenou mutacemi v genu pro transmembránový regulátor cystické fibrózy (CFTR). Postihuje více než jeden tělesný systém, zejména dýchací a trávicí. Kvalitu života jedinců s CF nepříznivě ovlivňuje vedle multisystémového zapojení i zvyšující se léčebná zátěž. Poruchy u CF ovlivňují struktury a funkce různých systémů, zejména dýchacího a trávicího systému. Tento vliv způsobuje pokles aktivity a participace jedinců s CF. Závažnost těchto symptomů u jedinců s CF mohou ovlivnit faktory, jako je věk, pohlaví a zvládací strategie jednotlivců. Vědecký pokrok v biologii v CF poskytl terapeutickou rozmanitost, čímž zlepšil péči o pacienty a prodloužil přežití. Mezi současnou léčbu patří suplementace pankreatických enzymů, čištění dýchacích cest, dlouhodobá antimikrobiální léčba infekcí dýchacích cest a doplňky výživy. Uvádí se, že modulátory CFTR, které byly vyvinuty v posledních letech pro zlepšení funkce proteinu CFTR, jsou pro jedince s CF velkým přínosem. Lze říci, že očekávanou délku života jedinců s CF prodlužuje vývoj měnících se léčebných strategií a multidisciplinárních přístupů. V mezinárodních záznamech bylo hlášeno, že přibližně 150 000 pacientů po celém světě bylo diagnostikováno s CF. Incidence onemocnění se odhaduje na 1/3 000 živě narozených dětí v severní Evropě, 1/4 000-10 000 v Latinské Americe a 1/15 000-20 000 u Afroameričanů. V Turecku existuje omezený počet studií o incidenci CF. Ve studii provedené Gursonem v roce 1973 byla incidence CF stanovena jako 1/3 000. Podle výročních záznamů Společnosti pro cystickou fibrózu v Turecku je v roce 2021 v Turecku sledováno 1930 pacientů s CF v různých centrech. Mezinárodní klasifikace funkčnosti, zdravotního postižení a zdraví (ICF) popisuje lidské fungování a stavy postižení a poskytuje rámec pro uspořádání těchto informací. Světová zdravotnická organizace schválila ICF v roce 2001 ke klasifikaci a popisu funkcí pacientů v rámci specifického sociálního a environmentálního kontextu, ve kterém žijí.

ICF nejen definuje zdravotní stav jednotlivců, ale také umožňuje zdravotníkům vytvořit společný jazyk. ICF zahrnuje pět vzájemně propojených složek: tělesné funkce (b), tělesné struktury (s), aktivita a participace (d), faktory prostředí (e) a osobní faktory. ICF, každá z těchto složek je hierarchicky strukturována pro jednu, následovanou druhou, třetí a čtvrtou úrovní. Jak postupujete z první do čtvrté úrovně, popisy kategorií se stávají podrobnějšími. Vzhledem k tomu, že obsahuje kategorie ICF 1495, je prakticky obtížné jej použít v klinických podmínkách. Jsou vyžadovány nástroje pro hodnocení specifické pro onemocnění, protože nemoci ovlivňují lidi mnoha způsoby. Proto je potřeba vytvořit podskupiny kategorií ICF specifické pro onemocnění, které usnadní aplikaci na klinice. Z tohoto důvodu je základní sada ICF navržena tak, aby byla účelná a nezbytná a mohla být použita v každodenní klinické praxi. Základní sady ICF se vytvářejí výběrem vhodných kategorií pro aktuální onemocnění z klasifikace ICF. ICF Core Sets jsou menší než ICF, což umožňuje praktické hodnocení založené na ICF v klinickém použití. Rychle a prakticky vyhodnocuje aktuální situaci pacienta a zlepšuje mezioborovou spolupráci. Probíhají práce na vývoji ICF Core Set, což je mezinárodně uznávaný užší seznam nejdůležitějších a nejdůležitějších kategorií ICF, které lze použít k posouzení a dokumentaci stavu. pacientů žijících s určitým zdravotním stavem. Základní sady byly vyvinuty pro různé zdravotní stavy, jako je neurologická, dětská, kardiopulmonální, muskuloskeletální a rakovina. Studie zkoumající cystickou fibrózu z pohledu ICF jsou omezené, ale v rámci základního souboru nejsou žádné studie. Cílem naší studie bylo vyvinout základní sadu, která rychle a prakticky vyhodnotí aktuální situaci pacienta s CF v Turecku na základě ICF a zvýší koordinaci v rámci interdisciplinárního týmu.

V naší praxi se budeme řídit zavedenou, velmi komplexní, vědeckou a na důkazech založenou příručkou vydanou 'ICF Research Branch', kterou by se mělo řídit při vytváření ICF-Core Set. Výzkum se skládá ze 4 kroků.

„Přehled literatury“, který nám umožňuje nahlížet na CF primární péče z pohledu zkoušejícího. V tomto kroku budou vyhledány studie o CF za posledních 10 let z různých databází (PUBMED, Scopus, Embase).

Kritéria literární revize-zahrnutí

• Studie s jedinci staršími 18 let s diagnózou cystická fibróza
• Studie publikované v posledních 10 letech
• Studium v ​​angličtině
• Randomizovaná kontrolovaná, klinická kontrolní studie, observační studie, průřezové studie, kvalitativní studie

Literární revue - kritéria vyloučení

-Psychometrické a preventivní studie, klinické výzkumné studie fáze II, studie pouze s laboratorními parametry, pokusy na zvířatech, dopisy, komentáře a úvodníky

Kvalitativní výzkum, který nám umožňuje nahlížet na CF druhé linie z pohledu jedinců s diagnózou CF. Plánuje se oslovit dospělé jedince, kteří jsou sledováni s diagnózou CF na klinice nemocí hrudníku Hacettepe University a odesláni na Fakultu fyzikální terapie a rehabilitace Hacettepe University. Budou se konat diskusní skupiny s maximálně 7 lidmi. Pod vedením moderátora bude položeno 6 otevřených otázek týkajících se složek ICF.

Kvalitativní výzkum – kritéria začlenění

• Jedinci starší 18 let s diagnózou CF
• Dobrovolná účast na výzkumu

„Expertní průzkum“ nám umožňuje vidět terciární CF očima zdravotníků. V tomto kroku bude zdravotnickým pracovníkům, kteří léčí jedince s CF nebo mají zkušenosti s výzkumem v této oblasti, položeno e-mailem 6 otevřených otázek týkajících se složek ICF pro osoby s CF. Plánujeme oslovit lékaře pracující v oboru CF na katedře nemocí hrudníku Hacettepe University a lidi, s nimiž jsou tito lékaři v Národním registru pacientů s cystickou fibrózou a spolupracovat. Plánujeme oslovit fyzioterapeuty, kteří pracují s pacienty s diagnózou CF akademicky a klinicky na Fakultě fyzikální terapie a rehabilitace Hacettepe University, a fyzioterapeuty, kteří mají zkušenosti v této oblasti v různých centrech. Ve spolupráci lékařů a fyzioterapeutů budou osloveni další zdravotníci (dietologové, zdravotní sestra), kteří jsou obeznámeni s problematikou CF.

Expertní dotazník-kritéria pro zařazení

• Mít alespoň tři měsíce zkušeností s léčbou a/nebo výzkumem jedinců s CF, se znalostí problémů souvisejících s CF
• Dobrovolná účast na výzkumu

Čtvrtým krokem je „konsensus“, že vytvoříme konečnou základní sadu jako výsledek shromážděných dat. Pro krátký základní soubor vytvořený v tomto kroku se bude konat setkání multidisciplinárního týmu (lékař, fyzioterapeut, dietolog, sestra).