Ontwikkeling van een basisset voor volwassenen met cystische fibrose, gebaseerd op de ICF

Cystic Fibrosis (CF) is een chronische, progressieve en autosomaal recessieve ziekte die de levensverwachting verkort, veroorzaakt door mutaties in het Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) gen. Het beïnvloedt meer dan één lichaamssysteem, voornamelijk de luchtwegen en de spijsvertering. De kwaliteit van leven van mensen met CF wordt negatief beïnvloed door de toenemende behandellast en de betrokkenheid van meerdere systemen. Aandoeningen bij CF beïnvloeden de structuren en functies van verschillende systemen, vooral de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel. Deze invloed veroorzaakt een afname van de activiteit en participatie van personen met CF. Factoren zoals leeftijd, geslacht en copingstrategieën van individuen kunnen de ernst van deze symptomen bij individuen met CF beïnvloeden. Wetenschappelijke vooruitgang in de biologie bij CF heeft gezorgd voor therapeutische diversiteit, waardoor de patiëntenzorg is verbeterd en de overleving is verlengd. Suppletie met pancreasenzymen, luchtwegreiniging, langdurige antimicrobiële therapie voor luchtweginfecties en voedingssupplementen behoren tot de huidige behandelingen. Van CFTR-modulatoren, die de afgelopen jaren zijn ontwikkeld om de CFTR-eiwitfunctie te verbeteren, is gerapporteerd dat ze grote voordelen bieden voor mensen met CF. Er kan worden gezegd dat de levensverwachting van mensen met CF wordt verlengd door het ontwikkelen van veranderende behandelstrategieën en multidisciplinaire benaderingen. Uit internationale documenten blijkt dat bij ongeveer 150.000 patiënten wereldwijd de diagnose CF is gesteld. De incidentie van de ziekte wordt geschat op 1/3.000 levendgeborenen in Noord-Europa, 1/4.000-10.000 in Latijns-Amerikanen en 1/15.000-20.000 in Afro-Amerikanen. Er is een beperkt aantal onderzoeken naar de incidentie van CF in Turkije. In het onderzoek dat Gurson in 1973 uitvoerde, werd de incidentie van CF vastgesteld op 1/3.000. Volgens de jaarverslagen van de Cystic Fibrosis Society of Turkey zijn er in 2021 in Turkije 1930 CF-patiënten gevolgd in verschillende centra. De International Classification of Functioning, Disability, and Health (ICF) beschrijft het menselijk functioneren en de toestand van handicap en biedt een raamwerk voor het organiseren van deze informatie. De Wereldgezondheidsorganisatie keurde in 2001 de ICF goed om de functies van patiënten te classificeren en te beschrijven binnen de specifieke sociale en ecologische context waarin zij leven.

ICF definieert niet alleen de gezondheidsstatus van individuen, maar stelt gezondheidswerkers ook in staat een gemeenschappelijke taal te creëren. De ICF omvat vijf onderling samenhangende componenten: lichaamsfuncties (b), lichaamsstructuren (s), activiteit en participatie (d), omgevingsfactoren (e) en persoonlijke factoren. ICF, elk van deze componenten is hiërarchisch gestructureerd voor één, gevolgd door het tweede, derde en vierde niveau. Naarmate u van het eerste naar het vierde niveau vordert, worden de beschrijvingen van de categorieën gedetailleerder. Omdat het ICF 1495-categorieën bevat, is het praktisch moeilijk toe te passen in klinische omgevingen. Ziektespecifieke beoordelingsinstrumenten zijn nodig omdat ziekten mensen op vele manieren beïnvloeden. Daarom is er behoefte aan het creëren van ziektespecifieke subsets van ICF-categorieën die het gemakkelijker maken om deze in de kliniek toe te passen. Om deze reden is de ICF Core Set doelgericht en essentieel ontworpen en kan deze in de dagelijkse klinische praktijk worden gebruikt. ICF-kernsets worden gemaakt door de juiste categorieën voor de huidige ziekte uit de ICF-classificatie te selecteren. ICF-kernsets zijn kleiner dan ICF, waardoor praktische evaluatie op basis van ICF bij klinisch gebruik mogelijk is. Het evalueert de huidige situatie van de patiënt snel en praktisch, en verbetert de interdisciplinaire samenwerking. Er wordt gewerkt aan de ontwikkeling van de ICF Core Set, een internationaal erkende shortlist van de meest relevante en essentiële ICF-categorieën die kunnen worden gebruikt om de aandoening te beoordelen en te documenteren. van patiënten met een bepaalde gezondheidstoestand. Er zijn kernsets ontwikkeld voor verschillende gezondheidsproblemen, zoals neurologische, pediatrische, cardiopulmonale, musculoskeletale en kanker. Studies die cystische fibrose onderzoeken vanuit het ICF-perspectief zijn beperkt, maar er zijn geen studies binnen de reikwijdte van de kernset. Onze studie was gericht op het ontwikkelen van een kernset die snel en praktisch de huidige situatie van de patiënt met CF in Turkije evalueert op basis van ICF en de coördinatie binnen het interdisciplinaire team vergroot.

In onze praktijk zullen we een gevestigde, zeer uitgebreide, wetenschappelijke en op bewijzen gebaseerde gids volgen, gepubliceerd door de 'ICF Research Branch', die gevolgd moet worden bij het creëren van de ICF-Core Set. Het onderzoek bestaat uit 4 stappen.

Een 'literatuuroverzicht' waarmee we CF in de eerste lijn kunnen bekijken vanuit het perspectief van de onderzoeker. In deze stap wordt gezocht naar onderzoeken naar CF van de afgelopen 10 jaar uit verschillende databases (PUBMED, Scopus, Embase).

Literatuuroverzicht-inclusiecriteria

• Studies bij personen ouder dan 18 jaar met de diagnose Cystic Fibrosis
• Studies gepubliceerd in de afgelopen 10 jaar
• Studies in het Engels
• Gerandomiseerd gecontroleerd, klinisch controleonderzoek, observationele onderzoeken, cross-sectionele onderzoeken, kwalitatieve onderzoeken

Literatuuronderzoek - Uitsluitingscriteria

-Psychometrische en preventiestudies, fase II klinische onderzoeksstudies, studies met alleen laboratoriumparameters, dierproeven, brieven, commentaren en redactionele artikelen

Kwalitatief onderzoek dat ons in staat stelt tweedelijns CF te bekijken vanuit het perspectief van mensen met de diagnose CF. Het is de bedoeling om volwassen personen te bereiken die de diagnose CF krijgen van de Hacettepe University Department of Chest Diseases en die worden doorverwezen naar de Hacettepe University Faculty of Physical Therapy and Rehabilitation. Er worden focusgroepgesprekken gehouden met maximaal 7 personen. Onder leiding van de moderator zullen er 6 open vragen worden gesteld over de componenten van de ICF.

Kwalitatief onderzoek - Inclusiecriteria

• Personen ouder dan 18 jaar met de diagnose CF
• Vrijwilligerswerk om mee te doen aan onderzoek

Dankzij het 'expertonderzoek' kunnen we tertiaire CF bekijken door de ogen van zorgprofessionals. Bij deze stap worden via e-mail zes open vragen over ICF-componenten voor personen met CF gesteld aan beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die personen met CF behandelen of ervaring hebben met onderzoek op dit gebied. We zijn van plan om de artsen die werkzaam zijn op het gebied van CF op de afdeling Borstziekten van de Hacettepe Universiteit en de mensen met wie deze artsen in de Nationale Cystic Fibrosis Patient Registry staan, te bereiken en samen te werken. We zijn van plan fysiotherapeuten te bereiken die werken met patiënten waarbij academisch en klinisch de diagnose CF is gesteld aan de Hacettepe University Faculteit Fysiotherapie en Rehabilitatie, en fysiotherapeuten die ervaring hebben op dit gebied in verschillende centra. Andere zorgverleners (diëtisten, verpleegkundigen) die bekend zijn met de problematiek rondom CF zullen in samenwerking met artsen en fysiotherapeuten worden bereikt.

Deskundigenvragenlijst-inclusiecriteria

• Minimaal drie maanden ervaring hebben met het behandelen en/of onderzoeken van personen met CF, met kennis van CF-gerelateerde problematiek
• Vrijwilligerswerk om mee te doen aan onderzoek

De vierde stap is de ‘consensus’ dat we de uiteindelijke Core Set zullen creëren als resultaat van de data die we verzamelen. Er zal een multidisciplinaire teamvergadering (arts, fysiotherapeut, diëtist, verpleegkundige) worden gehouden voor de korte kernset die in deze stap is gemaakt.