Utvikle et kjernesett for voksne med cystisk fibrose basert på ICF

Cystisk fibrose (CF) er en kronisk, progressiv og autosomal recessiv sykdom som forkorter forventet levealder forårsaket av mutasjoner i CFTR-genet (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). Det påvirker mer enn ett kroppssystem, hovedsakelig luftveiene og fordøyelsen. Livskvaliteten til individer med CF påvirkes negativt av den økende behandlingsbyrden i tillegg til multisysteminvolvering. Forstyrrelser ved CF påvirker strukturene og funksjonene til ulike systemer, spesielt åndedretts- og fordøyelsessystemet. Denne påvirkningen forårsaker en reduksjon i aktiviteten og deltakelsen til personer med CF. Faktorer som alder, kjønn og mestringsstrategier til individer kan påvirke alvorlighetsgraden av disse symptomene hos individer med CF. Vitenskapelige fremskritt innen biologi ved CF har gitt terapeutisk mangfold, og derved forbedret pasientbehandlingen og forlenget overlevelsen. Tilskudd av bukspyttkjertelenzym, rensing av luftveiene, langvarig antimikrobiell behandling for luftveisinfeksjon og kosttilskudd er blant de nåværende behandlingene. CFTR-modulatorer, som har blitt utviklet de siste årene for å forbedre CFTR-proteinfunksjonen, har blitt rapportert å være til stor nytte for individer med CF. Det kan sies at forventet levealder for individer med CF forlenges ved å utvikle endrede behandlingsstrategier og multidisiplinære tilnærminger. Det er rapportert i internasjonale registre at omtrent 150 000 pasienter over hele verden har blitt diagnostisert med CF. Forekomsten av sykdommen er beregnet til å være 1/3 000 levendefødte i Nord-Europa, 1/4 000-10 000 hos latinamerikanere og 1/15 000-20 000 hos afroamerikanere. Det er begrenset antall studier på forekomsten av CF i Tyrkia. I studien utført av Gurson i 1973 ble forekomsten av CF bestemt til 1/3 000. I følge de årlige registreringene til Cystic Fibrosis Society of Turkey, er det 1930 CF-pasienter fulgt i forskjellige sentre i 2021 i Tyrkia. Den internasjonale klassifiseringen av funksjon, funksjonshemming og helse (ICF) beskriver menneskelig funksjon og funksjonshemminger og gir et rammeverk for å organisere denne informasjonen. Verdens helseorganisasjon godkjente ICF i 2001 for å klassifisere og beskrive pasientenes funksjoner innenfor den spesifikke sosiale og miljømessige konteksten de lever i.

ICF definerer ikke bare individers helsestatus, men lar også helsepersonell skape et felles språk. ICF inkluderer fem sammenhengende komponenter: kroppsfunksjoner (b), kroppsstrukturer (s), aktivitet og deltakelse (d), miljøfaktorer (e) og personlige faktorer. ICF, hver av disse komponentene er hierarkisk strukturert for ett, etterfulgt av det andre, tredje og fjerde nivået. Etter hvert som du går videre fra første til fjerde nivå, blir beskrivelsene av kategoriene mer detaljerte. Siden den inneholder ICF 1495-kategorier, er den praktisk talt vanskelig å bruke i kliniske omgivelser. Sykdomsspesifikke vurderingsverktøy er nødvendig fordi sykdommer påvirker mennesker på mange måter. Derfor er det behov for å lage sykdomsspesifikke undergrupper av ICF-kategorier som vil gjøre det lettere å søke i klinikken. Av denne grunn er ICF Core Set designet for å være målrettet og essensielt og kan brukes i daglig klinisk praksis. ICF-kjernesett opprettes ved å velge de riktige kategoriene for gjeldende sykdom fra ICF-klassifiseringen. ICF Core Sets er mindre enn ICF, noe som tillater praktisk evaluering basert på ICF i klinisk bruk. Den evaluerer den nåværende situasjonen til pasienten raskt og praktisk, og forbedrer det tverrfaglige samarbeidet. Det arbeides med å utvikle ICF Core Set, som er internasjonalt anerkjent shortlist over de mest relevante og essensielle ICF-kategoriene som kan brukes til å vurdere og dokumentere tilstanden av pasienter som lever med en bestemt helsetilstand. Kjernesett er utviklet for ulike helsetilstander som nevrologiske, pediatriske, hjerte-lunge-, muskel- og skjelettsykdommer og kreft. Studier som undersøker cystisk fibrose fra ICF-perspektivet er begrenset, men det er ingen studier innenfor rammen av kjernesettet. Vår studie hadde som mål å utvikle et kjernesett som raskt og praktisk evaluerer den nåværende situasjonen til pasienten med CF i Tyrkia basert på ICF og øker koordineringen i det tverrfaglige teamet.

I vår praksis vil vi følge en etablert, svært omfattende, vitenskapelig og evidensbasert veiledning utgitt av 'ICF Research Branch', som bør følges når du oppretter ICF-Core Set. Forskningen består av 4 trinn.

En 'litteraturgjennomgang' som lar oss se primærhelsetjenestens CF fra etterforskerens perspektiv. I dette trinnet vil studier på CF for de siste 10 årene bli søkt fra ulike databaser (PUBMED, Scopus, Embase).

Litteraturgjennomgang-inkluderingskriterier

• Studier med personer over 18 år med diagnosen cystisk fibrose
• Studier publisert de siste 10 årene
• Studier på engelsk
• Randomisert kontrollert, klinisk kontrollstudie, observasjonsstudier, tverrsnittsstudier, kvalitative studier

Litteraturgjennomgang - Eksklusjonskriterier

- Psykometriske og forebyggende studier, fase II kliniske forskningsstudier, studier med kun laboratorieparametre, dyreforsøk, brev, kommentarer og lederartikler

Kvalitativ forskning som lar oss se andrelinje CF fra perspektivet til individer diagnostisert med CF. Det er planlagt å nå voksne individer som følges opp med diagnosen CF i Hacettepe University Department of Chest Diseases og henvist til Hacettepe University Fakultet for fysioterapi og rehabilitering. Det vil bli holdt fokusgruppediskusjoner med maksimalt 7 personer. Med veiledning av moderator vil 6 åpne spørsmål som dekker komponentene i ICF bli stilt.

Kvalitativ forskning- Inkluderingskriterier

• Personer over 18 år med diagnosen CF
• Melde seg frivillig til å delta i forskning

"Ekspertundersøkelsen" lar oss se tertiær CF gjennom øynene til helsepersonell. På dette trinnet vil 6 åpne spørsmål som dekker ICF-komponenter for personer med CF bli stilt via e-post til helsepersonell som behandler individer med CF eller har erfaring med forskning på dette feltet. Vi planlegger å nå legene som jobber innen CF i Hacettepe University Chest Diseases Department og personene som disse legene er i National Cystic Fibrosis Patient Registry og samarbeide med. Vi planlegger å nå fysioterapeuter som jobber med pasienter diagnostisert med CF akademisk og klinisk ved Hacettepe University Fakultet for fysioterapi og rehabilitering, og fysioterapeuter som har erfaring på dette feltet i ulike sentre. Andre helsepersonell (kostholdsveiledere, sykepleiere) som er kjent med problemene knyttet til CF vil bli nådd i samarbeid med leger og fysioterapeuter.

Ekspertspørreskjema-inkluderingskriterier

• Ha minst tre måneders erfaring med å behandle og/eller forske på personer med CF, med kunnskap om CF-relaterte problemer
• Melde seg frivillig til å delta i forskning

Det fjerde trinnet er "konsensus" om at vi vil lage det endelige kjernesettet som et resultat av dataene vi samler inn. Det vil bli holdt et tverrfaglig team (lege, fysioterapeut, kostholdsekspert, sykepleier) for det korte kjernesettet som ble opprettet i dette trinnet.