Utveckla en kärnuppsättning för vuxna med cystisk fibros baserat på ICF

Cystisk fibros (CF) är en kronisk, progressiv och autosomal recessiv sjukdom som förkortar den förväntade livslängden orsakad av mutationer i CFTR-genen (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). Det påverkar mer än ett kroppssystem, främst andningsorganen och matsmältningsorganen. Livskvaliteten för individer med CF påverkas negativt av den ökande behandlingsbördan utöver involvering i flera system. Störningar i CF påverkar strukturer och funktioner i olika system, särskilt andnings- och matsmältningssystemet. Denna påverkan orsakar en minskning av aktiviteten och deltagandet hos individer med CF. Faktorer som ålder, kön och individers copingstrategier kan påverka svårighetsgraden av dessa symtom hos individer med CF. Vetenskapliga framsteg inom biologi vid CF har gett terapeutisk mångfald, vilket har förbättrat patientvården och förlängt överlevnaden. Bukspottkörtelenzymtillskott, luftvägsrengöring, långvarig antimikrobiell behandling för luftvägsinfektion och näringstillskott är bland de nuvarande behandlingarna. CFTR-modulatorer, som har utvecklats under de senaste åren för att förbättra CFTR-proteinfunktionen, har rapporterats vara till stor nytta för individer med CF. Man kan säga att den förväntade livslängden för individer med CF förlängs genom att utveckla förändrade behandlingsstrategier och multidisciplinära angreppssätt. Det har rapporterats i internationella register att cirka 150 000 patienter världen över har diagnostiserats med CF. Incidensen av sjukdomen uppskattas till 1/3 000 levande födda i norra Europa, 1/4 000-10 000 hos latinamerikaner och 1/15 000-20 000 hos afroamerikaner. Det finns ett begränsat antal studier om förekomsten av CF i Turkiet. I studien gjord av Gurson 1973 bestämdes förekomsten av CF till 1/3 000. Enligt de årliga uppgifterna från Cystic Fibrosis Society of Turkey finns det 1930 CF-patienter som följs på olika centra 2021 i Turkiet. Den internationella klassificeringen av funktion, funktionshinder och hälsa (ICF) beskriver mänsklig funktion och tillstånd av funktionshinder och tillhandahåller ett ramverk för att organisera denna information. Världshälsoorganisationen godkände ICF 2001 för att klassificera och beskriva patienters funktioner inom det specifika sociala och miljömässiga sammanhang de lever i.

ICF definierar inte bara individers hälsotillstånd utan tillåter också vårdpersonal att skapa ett gemensamt språk. ICF inkluderar fem inbördes relaterade komponenter: kroppsfunktioner (b), kroppsstrukturer (s), aktivitet och deltagande (d), miljöfaktorer (e) och personliga faktorer. ICF, var och en av dessa komponenter är hierarkiskt strukturerad för en, följt av den andra, tredje och fjärde nivån. När du går från den första till den fjärde nivån blir beskrivningarna av kategorierna mer detaljerade. Eftersom det innehåller ICF 1495-kategorier är det praktiskt taget svårt att tillämpa i kliniska miljöer. Sjukdomsspecifika bedömningsverktyg krävs eftersom sjukdomar påverkar människor på många sätt. Därför finns det ett behov av att skapa sjukdomsspecifika delmängder av ICF-kategorier som gör det lättare att ansöka på kliniken. Av denna anledning är ICF Core Set designat för att vara målmedvetet och väsentligt och kan användas i daglig klinisk praxis. ICF Core Sets skapas genom att välja lämpliga kategorier för den aktuella sjukdomen från ICF-klassificeringen. ICF Core Sets är mindre än ICF, vilket möjliggör praktisk utvärdering baserad på ICF i klinisk användning. Den utvärderar patientens nuvarande situation snabbt och praktiskt, och förbättrar det tvärvetenskapliga samarbetet. Arbete pågår för att utveckla ICF Core Set, som är internationellt erkänd kortlista över de mest relevanta och väsentliga ICF-kategorierna som kan användas för att bedöma och dokumentera tillståndet av patienter som lever med ett särskilt hälsotillstånd. Core-set har utvecklats för olika hälsotillstånd som neurologiska, pediatriska, hjärt-lung-, muskuloskeletala och cancer. Studier som undersöker cystisk fibros ur ICF-perspektiv är begränsade, men det finns inga studier inom ramen för kärnuppsättningen. Vår studie syftade till att utveckla en kärnuppsättning som snabbt och praktiskt utvärderar den aktuella situationen för patienten med CF i Turkiet baserat på ICF och ökar koordinationen inom det tvärvetenskapliga teamet.

I vår praktik kommer vi att följa en etablerad, mycket omfattande, vetenskaplig och evidensbaserad guide publicerad av 'ICF Research Branch', som bör följas när du skapar ICF-Core Set. Forskningen består av 4 steg.

En 'litteraturgenomgång' som låter oss se primärvårdens CF från utredarens perspektiv. I detta steg kommer studier om CF för de senaste 10 åren att sökas från olika databaser (PUBMED, Scopus, Embase).

Litteraturgranskning-Inklusionskriterier

• Studier med personer över 18 år med diagnosen cystisk fibros
• Studier publicerade under de senaste 10 åren
• Studier på engelska
• Randomiserad kontrollerad, klinisk kontrollstudie, observationsstudier, tvärsnittsstudier, kvalitativa studier

Litteraturgranskning - Uteslutningskriterier

- Psykometriska och förebyggande studier, kliniska forskningsstudier i fas II, studier med endast laboratorieparametrar, djurförsök, brev, kommentarer och ledare

Kvalitativ forskning som gör att vi kan se andra linjens CF ur perspektivet av individer med diagnosen CF. Man planerar att nå vuxna individer som följs upp med diagnosen CF på Hacettepe University Department of Chest Diseases och hänvisas till Hacettepe University Faculty of Physical Therapy and Rehabilitation. Fokusgruppsdiskussioner med max 7 personer kommer att hållas. Med ledning av moderatorn kommer 6 öppna frågor som täcker komponenterna i ICF att ställas.

Kvalitativ forskning- Inklusionskriterier

• Individer över 18 år med diagnosen CF
• Att frivilligt delta i forskning

"Expertundersökningen" låter oss se tertiär CF genom vårdpersonalens ögon. I detta steg kommer 6 öppna frågor som täcker ICF-komponenter för individer med CF att ställas via e-post till vårdpersonal som behandlar individer med CF eller har erfarenhet av forskning inom detta område. Vi planerar att nå de läkare som arbetar inom CF-området på Hacettepe University Chest Diseases Department och de personer med vilka dessa läkare finns i National Cystic Fibrosis Patient Registry och samarbetar. Vi planerar att nå sjukgymnaster som arbetar med patienter som diagnostiserats med CF akademiskt och kliniskt vid Hacettepe University Faculty of Physical Therapy and Rehabilitation, och fysioterapeuter som har erfarenhet inom detta område på olika centra. Övriga hälso- och sjukvårdspersonal (dietister, sjuksköterska) som är insatta i problem med CF kommer att nås i samarbete med läkare och sjukgymnaster.

Expertfrågeformulär-Inklusionskriterier

• Ha minst tre månaders erfarenhet av att behandla och/eller forska om individer med CF, med kunskap om CF-relaterade problem
• Att frivilligt delta i forskning

Det fjärde steget är "konsensus" om att vi kommer att skapa den slutliga kärnuppsättningen som ett resultat av den data vi samlar in. Ett multidisciplinärt team (läkare, sjukgymnast, dietist, sjuksköterska) möte kommer att hållas för den korta kärnuppsättningen som skapades i detta steg.