Udvikling af et kernesæt til voksne med cystisk fibrose baseret på ICF

Cystisk fibrose (CF) er en kronisk, progressiv og autosomal recessiv sygdom, der forkorter den forventede levetid forårsaget af mutationer i CFTR-genet (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). Det påvirker mere end ét kropssystem, hovedsageligt åndedrætsorganerne og fordøjelsen. Livskvaliteten for personer med CF påvirkes negativt af den stigende behandlingsbyrde ud over involvering af flere systemer. Lidelser i CF påvirker strukturerne og funktionerne i forskellige systemer, især åndedræts- og fordøjelsessystemerne. Denne påvirkning forårsager et fald i aktivitet og deltagelse af personer med CF. Faktorer som individers alder, køn og mestringsstrategier kan påvirke sværhedsgraden af ​​disse symptomer hos personer med CF. Videnskabelige fremskridt inden for biologi i CF har givet terapeutisk mangfoldighed og derved forbedret patientpleje og forlænget overlevelse. Tilskud af bugspytkirtelenzym, udrensning af luftveje, langvarig antimikrobiel behandling mod luftvejsinfektion og kosttilskud er blandt de nuværende behandlinger. CFTR-modulatorer, som er blevet udviklet i de senere år for at forbedre CFTR-proteinfunktionen, er blevet rapporteret at være til stor gavn for personer med CF. Det kan siges, at den forventede levetid for personer med CF forlænges ved at udvikle skiftende behandlingsstrategier og multidisciplinære tilgange. Det er blevet rapporteret i internationale optegnelser, at cirka 150.000 patienter verden over er blevet diagnosticeret med CF. Forekomsten af ​​sygdommen anslås til at være 1/3.000 levendefødte i Nordeuropa, 1/4.000-10.000 hos latinamerikanere og 1/15.000-20.000 hos afroamerikanere. Der er begrænset antal undersøgelser af forekomsten af ​​CF i Tyrkiet. I undersøgelsen udført af Gurson i 1973 blev forekomsten af ​​CF bestemt til 1/3.000. Ifølge de årlige optegnelser fra Cystic Fibrosis Society of Turkey er der 1930 CF-patienter fulgt i forskellige centre i 2021 i Tyrkiet. Den internationale klassifikation af funktion, handicap og sundhed (ICF) beskriver menneskelig funktionsevne og handicaptilstande og giver en ramme for organisering af disse oplysninger. Verdenssundhedsorganisationen godkendte ICF i 2001 til at klassificere og beskrive patienters funktioner inden for den specifikke sociale og miljømæssige kontekst, de lever i.

ICF definerer ikke kun individers helbredsstatus, men giver også sundhedsprofessionelle mulighed for at skabe et fælles sprog. ICF omfatter fem indbyrdes forbundne komponenter: kropsfunktioner (b), kropsstrukturer (s), aktivitet og deltagelse (d), miljøfaktorer (e) og personlige faktorer. ICF, hver af disse komponenter er hierarkisk struktureret for ét, efterfulgt af andet, tredje og fjerde niveau. Efterhånden som du kommer videre fra første til fjerde niveau, bliver beskrivelserne af kategorierne mere detaljerede. Da det indeholder ICF 1495-kategorier, er det praktisk talt svært at anvende i kliniske omgivelser. Sygdomsspecifikke vurderingsværktøjer er nødvendige, fordi sygdomme påvirker mennesker på mange måder. Derfor er der behov for at skabe sygdomsspecifikke undergrupper af ICF-kategorier, der vil gøre det nemmere at anvende i klinikken. Af denne grund er ICF Core Set designet til at være målrettet og essentielt og kan bruges i daglig klinisk praksis. ICF-kernesæt oprettes ved at vælge de passende kategorier for den aktuelle sygdom fra ICF-klassifikationen. ICF Core Sets er mindre end ICF, hvilket muliggør praktisk evaluering baseret på ICF i klinisk brug. Det evaluerer den aktuelle situation for patienten hurtigt og praktisk, og forbedrer det tværfaglige samarbejde. Der arbejdes på at udvikle ICF Core Set, som er internationalt anerkendt shortlist over de mest relevante og væsentlige ICF-kategorier, der kan bruges til at vurdere og dokumentere tilstanden af patienter, der lever med en bestemt helbredstilstand. Kernesæt er blevet udviklet til forskellige helbredstilstande såsom neurologiske, pædiatriske, hjerte-lunge-, muskuloskeletale og kræft. Studier, der undersøger cystisk fibrose fra ICF-perspektivet er begrænsede, men der er ingen undersøgelser inden for rammerne af kernesættet. Vores undersøgelse havde til formål at udvikle et kernesæt, der hurtigt og praktisk evaluerer den aktuelle situation for patienten med CF i Tyrkiet baseret på ICF og øger koordineringen i det tværfaglige team.

I vores praksis vil vi følge en etableret, meget omfattende, videnskabelig og evidensbaseret guide udgivet af 'ICF Research Branch', som bør følges ved oprettelse af ICF-Core Set. Forskningen består af 4 trin.

En 'litteraturgennemgang', der giver os mulighed for at se CF i primærpleje fra investigatorens perspektiv. I dette trin vil undersøgelser om CF for de sidste 10 år blive søgt fra forskellige databaser (PUBMED, Scopus, Embase).

Litteraturgennemgang-Inklusionskriterier

• Undersøgelser med personer over 18 år med diagnosen cystisk fibrose
• Undersøgelser offentliggjort i de sidste 10 år
• Studier på engelsk
• Randomiseret kontrolleret, klinisk kontrolstudie, observationsstudier, tværsnitsstudier, kvalitative studier

Litteraturgennemgang - Eksklusionskriterier

- Psykometriske og forebyggende undersøgelser, fase II kliniske forskningsundersøgelser, undersøgelser med kun laboratorieparametre, dyreforsøg, breve, kommentarer og lederartikler

Kvalitativ forskning, der giver os mulighed for at se andenlinje CF fra perspektivet af individer diagnosticeret med CF. Det er planlagt at nå voksne personer, som følges op med diagnosen CF i Hacettepe University Department of Chest Diseases og henvist til Hacettepe University Fakultet for Fysioterapi og Rehabilitering. Der vil blive afholdt fokusgruppediskussioner med max 7 personer. Med vejledning fra moderator vil der blive stillet 6 åbne spørgsmål, der dækker komponenterne i ICF.

Kvalitativ forskning- Inklusionskriterier

• Personer over 18 år med diagnosen CF
• Frivilligt at deltage i forskning

'Ekspertundersøgelsen' giver os mulighed for at se tertiær CF gennem sundhedspersonalets øjne. På dette trin vil 6 åbne spørgsmål, der dækker ICF-komponenter til personer med CF, blive stillet via e-mail til sundhedspersonale, der behandler personer med CF eller har erfaring med forskning på dette område. Vi planlægger at nå de læger, der arbejder inden for CF i Hacettepe University Chest Diseases Department, og de personer, som disse læger er i National Cystic Fibrosis Patient Registry og samarbejde med. Vi planlægger at nå ud til fysioterapeuter, der arbejder med patienter diagnosticeret med CF akademisk og klinisk på Hacettepe University Fakultet for Fysioterapi og Rehabilitering, og fysioterapeuter, der har erfaring inden for dette felt i forskellige centre. Andre sundhedsprofessionelle (diætister, sygeplejerske), som er bekendt med problemerne i forbindelse med CF, vil blive kontaktet i samarbejde med læger og fysioterapeuter.

Ekspertspørgeskema-inklusionskriterier

• Har mindst tre måneders erfaring med behandling og/eller forskning af personer med CF med viden om CF-relaterede problemer
• Frivilligt at deltage i forskning

Det fjerde trin er 'konsensus' om, at vi vil skabe det endelige kernesæt som et resultat af de data, vi indsamler. Der vil blive afholdt et multidisciplinært team (læge, fysioterapeut, diætist, sygeplejerske) for det korte kernesæt, der er oprettet i dette trin.