Разработка базового набора для взрослых с муковисцидозом на основе МКФ

Муковисцидоз (МВ) — хроническое прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, которое сокращает продолжительность жизни и вызвано мутациями в гене трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR). Он поражает более чем одну систему организма, в основном дыхательную и пищеварительную. На качество жизни людей с МВ отрицательно влияет увеличение нагрузки на лечение в дополнение к вовлечению нескольких систем. Нарушения при МВ затрагивают структуры и функции различных систем, особенно дыхательной и пищеварительной. Это влияние вызывает снижение активности и участия лиц с МВ. Такие факторы, как возраст, пол и стратегии выживания людей, могут влиять на тяжесть этих симптомов у людей с МВ. Научные достижения в области биологии при МВ обеспечили терапевтическое разнообразие, тем самым улучшая уход за пациентами и продлевая выживаемость. В настоящее время к числу современных методов лечения относятся добавление ферментов поджелудочной железы, очищение дыхательных путей, длительная противомикробная терапия инфекций дыхательных путей и пищевые добавки. Сообщается, что модуляторы CFTR, которые были разработаны в последние годы для улучшения функции белка CFTR, приносят большую пользу людям с CF. Можно сказать, что продолжительность жизни людей с МВ увеличивается за счет разработки постоянно меняющихся стратегий лечения и междисциплинарных подходов. В международных отчетах сообщается, что примерно у 150 000 пациентов во всем мире был диагностирован МВ. По оценкам, заболеваемость составляет 1/3000 живорождений в Северной Европе, 1/4000–10000 среди латиноамериканцев и 1/15000–20000 среди афроамериканцев. Количество исследований заболеваемости МВ в Турции ограничено. В исследовании, проведенном Гурсоном в 1973 году, частота МВ была определена как 1/3000. Согласно ежегодным отчетам Турецкого общества муковисцидоза, в 2021 году в Турции под наблюдением находились 1930 пациентов с МВ. Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (МКФ) описывает функционирование человека и состояния инвалидности и обеспечивает основу для организации этой информации. Всемирная организация здравоохранения утвердила МКФ в 2001 году для классификации и описания функций пациентов в конкретном социальном и экологическом контексте, в котором они живут.

МКФ не только определяет состояние здоровья людей, но и позволяет медицинским работникам создавать общий язык. МКФ включает пять взаимосвязанных компонентов: функции организма (б), структуры тела (с), активность и участие (г), факторы окружающей среды (д) и личностные факторы. В МКФ каждый из этих компонентов иерархически структурирован по одному, за ним следуют второй, третий и четвертый уровни. По мере продвижения от первого к четвертому уровню описания категорий становятся более подробными. Поскольку он содержит категории МКФ 1495, его практически сложно применять в клинических условиях. Необходимы инструменты оценки конкретных заболеваний, поскольку болезни по-разному влияют на людей. Следовательно, существует необходимость создания подгрупп категорий МКФ, специфичных для конкретных заболеваний, что облегчит их применение в клинике. По этой причине Основной набор МКФ разработан целенаправленным и необходимым и может использоваться в повседневной клинической практике. Базовые наборы МКФ создаются путем выбора соответствующих категорий для текущего заболевания из классификации МКФ. Базовые наборы ICF меньше, чем ICF, что позволяет проводить практическую оценку на основе ICF при клиническом использовании. Он быстро и практично оценивает текущую ситуацию пациента и улучшает междисциплинарное сотрудничество. В настоящее время ведется работа над разработкой Основного набора МКФ, который представляет собой международно признанный краткий список наиболее актуальных и важных категорий МКФ, которые можно использовать для оценки и документирования состояния. пациентов, живущих с определенным состоянием здоровья. Базовые наборы были разработаны для различных заболеваний, таких как неврологические, педиатрические, сердечно-легочные, скелетно-мышечные и онкологические. Исследования, изучающие муковисцидоз с точки зрения МКФ, ограничены, но в рамках основного набора исследований нет. Наше исследование было направлено на разработку основного набора, который быстро и практически оценивает текущую ситуацию пациента с МВ в Турции на основе МКФ и повышает координацию внутри междисциплинарной команды.

В своей практике мы будем следовать авторитетному, очень подробному, научному и основанному на фактических данных руководству, опубликованному «Исследовательским отделом ICF», которому следует следовать при создании Базового набора ICF. Исследование состоит из 4 этапов.

«Обзор литературы», который позволяет нам рассматривать МВ первичной медицинской помощи с точки зрения исследователя. На этом этапе будет выполнен поиск исследований по МВ за последние 10 лет в различных базах данных (PUBMED, Scopus, Embase).

Критерии включения в обзор литературы

• Исследования с участием лиц старше 18 лет с диагнозом муковисцидоз.
• Исследования, опубликованные за последние 10 лет
• Обучение на английском языке
• Рандомизированное контролируемое, клиническое контрольное исследование, наблюдательные исследования, перекрестные исследования, качественные исследования

Обзор литературы – Критерии исключения

-Психометрические и профилактические исследования, клинические исследования фазы II, исследования только с лабораторными параметрами, эксперименты на животных, письма, комментарии и редакционные статьи.

Качественное исследование, которое позволяет нам рассматривать препараты второго ряда при МВ с точки зрения людей с диагнозом МВ. Планируется охватить взрослых людей, которые наблюдаются с диагнозом МВ на кафедре заболеваний органов грудной клетки Университета Хаджеттепе и направляются на факультет физиотерапии и реабилитации Университета Хаджеттепе. Будут проведены обсуждения в фокус-группах с участием максимум 7 человек. Под руководством модератора будут заданы 6 открытых вопросов, охватывающих компоненты МКФ.

Качественные исследования – критерии включения

• Лица старше 18 лет с диагнозом МВ
• Добровольное участие в исследовании

«Экспертное исследование» позволяет нам увидеть третичный МВ глазами медицинских работников. На этом этапе 6 открытых вопросов, касающихся компонентов МКФ для людей с МВ, будут заданы по электронной почте медицинским работникам, которые лечат людей с МВ или имеют опыт исследований в этой области. Мы планируем связаться с врачами, работающими в области МВ в отделении грудных болезней Университета Хаджеттепе, и с людьми, с которыми эти врачи находятся в Национальном реестре пациентов с муковисцидозом, и сотрудничать. Мы планируем охватить физиотерапевтов, которые академически и клинически работают с пациентами с диагнозом МВ на факультете физической терапии и реабилитации Университета Хасеттепе, а также физиотерапевтов, имеющих опыт работы в этой области в различных центрах. Другие медицинские работники (диетологи, медсестры), знакомые с проблемами, связанными с МВ, будут охвачены в сотрудничестве с врачами и физиотерапевтами.

Критерии включения в экспертную анкету

• Иметь как минимум трехмесячный опыт лечения и/или исследования людей с МВ, а также знание проблем, связанных с МВ.
• Добровольное участие в исследовании

Четвертый шаг — это «консенсус» о том, что мы создадим окончательный Базовый набор на основе собранных данных. Для рассмотрения краткого основного набора, созданного на этом этапе, будет проведено совещание междисциплинарной группы (врач, физиотерапевт, диетолог, медсестра).