Kehitä ICF:ään perustuva ydinsarja kystistä fibroosia sairastaville aikuisille

Kystinen fibroosi (CF) on krooninen, etenevä ja autosomaalinen resessiivinen sairaus, joka lyhentää elinajanodotetta, joka johtuu kystisen fibroosin transmembraaniregulaattorin (CFTR) geenin mutaatioista. Se vaikuttaa useampaan kuin yhteen kehon järjestelmään, pääasiassa hengityselimiin ja ruoansulatuskanavaan. CF-potilaiden elämänlaatuun vaikuttaa haitallisesti lisääntyvä hoitotaakka usean järjestelmän osallisuuden lisäksi. CF:n häiriöt vaikuttavat eri järjestelmien rakenteisiin ja toimintoihin, erityisesti hengitys- ja ruoansulatusjärjestelmään. Tämä vaikutus vähentää CF-potilaiden aktiivisuutta ja osallistumista. Sellaiset tekijät kuin yksilöiden ikä, sukupuoli ja selviytymisstrategiat voivat vaikuttaa näiden oireiden vakavuuteen CF-potilailla. Tieteellinen edistys CF:n biologiassa on tarjonnut terapeuttista monimuotoisuutta, mikä on parantanut potilaiden hoitoa ja pidentänyt eloonjäämistä. Haiman entsyymilisähoito, hengitysteiden puhdistus, hengitystieinfektioiden pitkäaikainen antimikrobinen hoito ja ravintolisät ovat tämän hetken hoitoja. CFTR-modulaattoreiden, joita on kehitetty viime vuosina parantamaan CFTR-proteiinin toimintaa, on raportoitu hyödyttävän suuresti CF-potilaita. Voidaan sanoa, että CF-potilaiden elinajanodote pidentyy kehittämällä muuttuvia hoitostrategioita ja monialaisia ​​lähestymistapoja. Kansainvälisissä tiedoissa on raportoitu, että noin 150 000 potilaalla maailmanlaajuisesti on diagnosoitu CF. Taudin ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1/3 000 elävänä syntynyttä Pohjois-Euroopassa, 1/4 000 - 10 000 latinalaisamerikkalaisissa ja 1/15 000 - 20 000 afroamerikkalaisissa. CF:n esiintyvyydestä Turkissa on rajallinen määrä tutkimuksia. Gursonin vuonna 1973 tekemässä tutkimuksessa CF:n ilmaantuvuus määritettiin 1/3 000:ksi. Kystisen fibroosiyhdistyksen (Cystic Fibrosis Society of Turkey) vuosittaisten tietojen mukaan vuonna 2021 Turkissa seurataan 1930 CF-potilasta eri keskuksissa. Kansainvälinen toiminnan, vammaisuuden ja terveyden luokitus (ICF) kuvaa ihmisen toimintaa ja vammaisuuden tiloja ja tarjoaa puitteet näiden tietojen järjestämiselle. Maailman terveysjärjestö hyväksyi ICF:n vuonna 2001 luokittelemaan ja kuvaamaan potilaiden toimintoja erityisessä sosiaalisessa ja ympäristössä, jossa he elävät.

ICF ei ainoastaan ​​määrittele yksilöiden terveydentilaa, vaan antaa myös terveydenhuollon ammattilaisille mahdollisuuden luoda yhteinen kieli. ICF sisältää viisi toisiinsa liittyvää komponenttia: kehon toiminnot (b), kehon rakenteet (s), aktiivisuus ja osallistuminen (d), ympäristötekijät (e) ja henkilökohtaiset tekijät. ICF, jokainen näistä komponenteista on hierarkkisesti jäsennelty yhdelle, jota seuraa toinen, kolmas ja neljäs taso. Kun etenet ensimmäiseltä tasolta neljänteen tasolle, kategorioiden kuvaukset tarkentuvat. Koska se sisältää ICF 1495 -luokkia, sitä on käytännössä vaikea soveltaa kliinisissä olosuhteissa. Tautikohtaisia ​​arviointityökaluja tarvitaan, koska sairaudet vaikuttavat ihmisiin monin tavoin. Siksi ICF-kategorioista on luotava sairauskohtaiset alajoukot, jotka helpottavat hakemista klinikalla. Tästä syystä ICF Core Set on suunniteltu tarkoituksenmukaiseksi ja välttämättömäksi, ja sitä voidaan käyttää päivittäisessä kliinisessä käytännössä. ICF-ydinsarjat luodaan valitsemalla nykyiselle sairaudelle sopivat luokat ICF-luokittelusta. ICF-ydinsarjat ovat pienempiä kuin ICF, mikä mahdollistaa ICF-pohjaisen käytännön arvioinnin kliinisessä käytössä. Se arvioi potilaan tämänhetkisen tilanteen nopeasti ja käytännöllisesti ja parantaa tieteidenvälistä yhteistyötä. Parhaillaan kehitetään ICF Core Setiä, joka on kansainvälisesti tunnustettu luettelo tärkeimmistä ja olennaisimmista ICF-kategorioista, joita voidaan käyttää tilan arvioimiseen ja dokumentointiin. potilaista, joilla on tietty sairaus. Ydinsarjat on kehitetty erilaisiin terveysongelmiin, kuten neurologisiin, lasten, kardiopulmonaalisiin, tuki- ja liikuntaelimistön ja syövän hoitoon. Kystistä fibroosia ICF:n näkökulmasta tutkivia tutkimuksia on rajoitetusti, mutta ydinsarjan puitteissa ei ole tutkimuksia. Tutkimuksemme tavoitteena oli kehittää ydinsarja, joka nopeasti ja käytännöllisesti arvioi CF-potilaan nykytilannetta Turkissa ICF:n perusteella ja lisää koordinaatiota poikkitieteellisessä tiimissä.

Käytännössämme noudatamme 'ICF Research Branchin' julkaisemaa vakiintunutta, erittäin kattavaa, tieteellistä ja näyttöön perustuvaa opasta, jota tulee noudattaa ICF-ydinsarjaa luotaessa. Tutkimus koostuu 4 vaiheesta.

"Kirjallisuuskatsaus", jonka avulla voimme tarkastella perusterveydenhuollon CF:ää tutkijan näkökulmasta. Tässä vaiheessa haetaan CF-tutkimuksia viimeisen 10 vuoden ajalta eri tietokannoista (PUBMED, Scopus, Embase).

Kirjallisuuden tarkastelun ja sisällyttämisen kriteerit

• Tutkimukset yli 18-vuotiailla henkilöillä, joilla on diagnosoitu kystinen fibroosi
• Viimeisten 10 vuoden aikana julkaistut tutkimukset
• Opinnot englanniksi
• Satunnaistettu kontrolloitu, kliininen kontrollitutkimus, havainnointitutkimukset, poikkileikkaustutkimukset, kvalitatiiviset tutkimukset

Kirjallisuuskatsaus - Poissulkemiskriteerit

-Psykometriset ja ehkäisytutkimukset, vaiheen II kliiniset tutkimukset, tutkimukset vain laboratorioparametreilla, eläinkokeet, kirjeet, kommentit ja pääkirjoitukset

Laadullinen tutkimus, jonka avulla voimme tarkastella toisen linjan CF-diagnoosia henkilöiden näkökulmasta. Sen on tarkoitus tavoittaa aikuiset henkilöt, joita seurataan CF-diagnoosilla Hacettepe Universityn rintatautien osastolla ja jotka ohjataan Hacettepen yliopiston fysioterapian ja kuntoutuksen tiedekuntaan. Fokusryhmäkeskusteluja järjestetään enintään 7 henkilön kesken. Moderaattorin ohjauksessa esitetään 6 avointa kysymystä, jotka kattavat ICF:n komponentit.

Laadullinen tutkimus - inkluusiokriteerit

• Yli 18-vuotiaat henkilöt, joilla on CF-diagnoosi
• Vapaaehtoinen osallistuminen tutkimukseen

Asiantuntijakyselyn avulla voimme nähdä korkea-asteen CF:n terveydenhuollon ammattilaisten silmin. Tässä vaiheessa kuusi avointa kysymystä, jotka kattavat ICF-komponentit CF-potilaille, esitetään sähköpostitse terveydenhuollon ammattilaisille, jotka hoitavat CF-potilaita tai joilla on kokemusta tämän alan tutkimuksesta. Suunnittelemme tavoittavamme Hacettepe Universityn rintatautien osastolla CF-alalla työskentelevät lääkärit ja ihmiset, joiden kanssa nämä lääkärit ovat kansallisessa kystisen fibroosin potilasrekisterissä ja tekevät yhteistyötä. Aiomme tavoittaa fysioterapeutit, jotka työskentelevät CF-diagnoosin saaneiden potilaiden kanssa akateemisesti ja kliinisesti Hacettepen yliopiston fysioterapian ja kuntoutuksen tiedekunnassa, sekä fysioterapeutit, joilla on kokemusta alalta eri keskuksissa. Lääkäreiden ja fysioterapeuttien yhteistyöllä tavoitetaan muita CF-ongelmia tuntevia terveydenhuollon ammattilaisia ​​(ravitsemusterapeutit, sairaanhoitajat).

Asiantuntijakyselyn osallistumiskriteerit

• Sinulla on vähintään kolmen kuukauden kokemus CF-potilaiden hoidosta ja/tai tutkimuksesta CF-ongelmista
• Vapaaehtoinen osallistuminen tutkimukseen

Neljäs vaihe on "konsensus" siitä, että luomme lopullisen ydinsarjan keräämiemme tietojen perusteella. Tässä vaiheessa luodulle Short Core Setille järjestetään monialainen tiimikokous (lääkäri, fysioterapeutti, ravitsemusterapeutti, sairaanhoitaja).