Hormonální substituční terapie u adolescentů s předčasnou ovariální nedostatečností

Popis studie:

Toto je studie adolescentů s předčasnou ovariální nedostatečností (POI) a jejich reakcí na hormonální substituční terapii (HRT).

Cíle:

Primární:

Pro identifikaci fenotypu a přidruženého genotypu adolescentů s POI v době diagnózy, včetně posouzení celkového zdraví kostí účastníků před a po HRT léčbě s ohledem na hustotu minerálů kostí (BMD) a další kosterní koncové body.

Zdraví kostí:

-Poskytte pacienty s POI pro hodnocení zdraví kostí:

• Změřte BMD na různých kosterních místech, včetně centrální kostra (bederní páteř, celková těla méně hlavy a kyčle - femorální krk a celkový kyčle)
• Proveďte hodnocení obratlových zlomenin (VFA)
• Určete složení těla libového těla a hmoty tuku (celkové tělo) a korelace s BMD.
• Posoudit pigmentaci kůže a sílu přilnavosti svalu a korelovat s BMD

Sekundární:

Zdraví kostí

-Poskytte pacienty s POI pro hodnocení zdraví kostí:

• Změřte BMD na periferní kostru (poloměr a holenní kostra)
• Vyhodnoťte kostní mikroarchitekturu a sílu poloměru a holenní kosti.

Metabolický fenotyp:

• Sledujte pacienty s POI pro metabolické hodnocení:

  • Inzulinová rezistence
  • Kardiovaskulární riziko
  • Lipidové profily
  • Kostní obrat

Fenotyp svalu:

-Poskytte pacienty s POI pro hodnocení funkcí svalů:

• Určete sílu ručního uchopení svalu
• Vyhodnoťte libovou tělesnou hmotu (podle DXA), abyste určili svalovou hmotu

Kardiovaskulární zdraví

-Poilení s POI pro kardiovaskulární hodnocení:

• Elektrofyziologické parametry (z 12-vedoucího EKG)
• Arteriální tuhost (rychlostí pulzní vlny, PWV)
• Koagulační studie pro stanovení dopadu HRT na funkci srážení

Genetické profilování:

-Pokud je získáno, posoudit základní genotyp pacientů s POI, aby korelovali s BMD a dalšími zdravotními výsledky

-Pokud jsou subjekty společně zaměřeny na protokol NIAID 17I0122, využijte tato data genetického sekvenování k asociaci s genotypem a reakcí více zdravotních výsledků na HRT.

Kvalita života:

-Poidovi s POI pro hodnocení vnímání kvality a zdraví jejich života jednotlivce:

• Vyhodnoťte jednotlivce vnímanou pracovní výkonnost v péči o sebe, produktivitu a volný čas
• Vyhodnoťte jednotlivé povolání nebo koníčky, které jsou v souladu s jejich zájmy

Psychologické zdraví:

-Poilení s POI pro hodnocení nálady a pohody jednotlivce:

• Změřte příznaky a závažnost deprese
• Měřit složky úzkosti a vlastností

Profil menopauzy:

-Poidovi s POI pro stanovení příznaků a příznaků menopauzy:

• Vyhodnoťte reprodukční hormonální změny
• Posoudit menopauzální příznaky a jejich závažnost
• Vyhodnoťte vaginální zdraví

Hormonální substituční terapie:

-DOPORUJTE pacienty s POI podélně, aby určili nejúčinnější léčbu HRT:

• Vyhodnoťte dávkování, dodávku, kombinaci HRT
• Vyhodnoťte účinky HRT na kosti, kardiovaskulární, metabolické, gynekologické a psychologické zdraví

Koncové body:

Primární:

Podélné hodnocení BMD centrální kostra (bederní páteř).

Jako sekundární měření zdraví kostí budou duální energetické rentgenové absorpční míry (DXA) měření kosterních míst jiných než páteř (DXA-HIP/CELTAL BODY) hodnocena u účastníků POI a jejich BMD ve srovnání se zdravými účastníky kontroly. Pomocí DXA bude u účastníků POI provedeno hodnocení obratlových zlomenin (VFA) a ve srovnání s účastníky zdravé kontroly. Kromě toho bude BMD vyhodnocena s ohledem na pigmentaci kůže a sílu přilnavosti svalů.

Sekundární:

• Periferní kvantitativní tomografická tomografie (HRPQCT) a pevnost měření HRPQCT periferní kostra (RADIUS A HOTIA) bude u účastníků s POI a jejich BMD ve srovnání se zdravými účastníky HRPQCT.
• Porovnejte metabolické a kardiovaskulární parametry u účastníků se zdravými kontrolami.
• Porovnejte svalový fenotyp u účastníků s POI se zdravými kontrolami měřením svalové síly pomocí dynamometrie ruky a měřením libové tělesné hmoty (jako měřítka celkové hmoty tělesné svalové hmoty) pomocí DXA.
• Porovnejte změny repolarizace (pomocí 12-hlavního EKG), arteriální tuhosti (PWV) a koagulační parametry u účastníků s POI na zdravé kontroly.
• Porovnejte genetické pozadí účastníků s POI se zdravými kontrolami pomocí sekvenování celého genomu.
• Vyhodnoťte kvalitu života s kanadským opatřením na výkonnost (COPM) a dotazníky kontrolního seznamu úroků.
• Vyhodnoťte psychologické zdraví účastníků s POI ve srovnání se zdravými kontrolami pomocí inventáře Beck Depression Inventory a Spielberger State/Trait Beeque Inventory.
• Vyhodnoťte menopauzální profil u účastníků s POI ve srovnání se zdravými kontrolami detekováním změn v hormonálních hladinách vaječníků a korelací s odpověďmi na stupnici hodnocení menopauzy a vaginální cytologií a stupněm atrofie po HRT ve srovnání s výchozím hodnotou (a účastníky vs. kontroly).
• Porovnejte účinky na zdraví typického klinického pluku HRT v průběhu 2 let podání.