Tilskud af oralt reduceret glutathion hos pædiatriske patienter med cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er hovedsageligt kendt for sine pulmonale konsekvenser. For de fleste personer med CF er de tidligste manifestationer dog ikke pulmonale, men gastrointestinale. Mange børn oplever vækstsvigt. Kronisk tarmbetændelse udvikler sig også. Forskning har også fastslået, at lungefunktionsscore er signifikant korreleret med Body Mass Index (BMI) og vægtpercentil i CF. Derfor har interventioner til forbedring af den gastrointestinale dimension af CF i den tidlige barndom potentialet til at forbedre sygdomsforløbet i løbet af patientens levetid. Både Cochrane Database-anmeldelser og en nylig gennemgang bestilt af Cystic Fibrosis Foundation fandt kun rimelige beviser for de nuværende ernæringsmæssige retningslinjer. Derfor er der et presserende behov for en behandling for CF-vækstsvigt, der er mere effektiv og mindre invasiv end nuværende behandlinger.

Opdagelsen af, at CF er forbundet med betydeligt formindsket udstrømning af reduceret glutathion (GSH) fra de fleste celler i kroppen, giver et nyt perspektiv på denne sygdoms patofysiologi. GSH spiller flere vigtige roller; blandt de vigtigste er følgende: 1) primær vandopløselig antioxidant; 2) mucolytisk i stand til at spalte disulfidbindinger; og 3) regulator af immunsystemets funktion. Forholdet mellem redoxforhold (GSH:GSSG) og total glutathion (GSH+GSSG) og initiering af inflammation er veletableret i forskningslitteraturen.

GSH er også en vigtig bestanddel af den epiteliale foringsvæske i tarmene, hjælper med at holde tarmslim tynd, tjener til at forsvare tarmsystemet mod reaktive iltarter og holder inflammation i skak under normale omstændigheder. GSH er en FDA-godkendt behandling for AIDS-relateret kakeksi. Den voksende anerkendelse af GSH-systemets dysfunktion i CF, kombineret med en etableret forskningslitteratur om rollen af ​​GSH i mave-tarmfunktion og vægtøgning i ikke-CF sammenhænge, ​​foreslår en ny intervention for vækstsvigt i den tidlige barndom hos CF-patienter. Specifikt antog efterforskere, at oral glutathion effektivt kunne behandle CF-vækstsvigt hos pædiatriske patienter.