Suplementação de Glutationa Oral Reduzida em Pacientes Pediátricos com Fibrose Cística

A fibrose cística (FC) é conhecida principalmente por suas consequências pulmonares. No entanto, para a maioria dos indivíduos com FC, as primeiras manifestações não são pulmonares, mas gastrointestinais. Muitas crianças apresentam problemas de crescimento. A inflamação crônica do intestino também se desenvolve. A pesquisa também estabeleceu que os escores de função pulmonar estão significativamente correlacionados com o Índice de Massa Corporal (IMC) e o percentil de peso na FC. Portanto, as intervenções para melhorar a dimensão gastrointestinal da FC na primeira infância têm o potencial de melhorar o curso da doença ao longo da vida do paciente. Tanto as revisões do banco de dados Cochrane quanto uma revisão recente encomendada pela Cystic Fibrosis Foundation encontraram apenas evidências razoáveis ​​para as diretrizes nutricionais atuais.

A descoberta de que a FC está associada ao efluxo significativamente diminuído de glutationa reduzida (GSH) da maioria das células do corpo oferece uma nova perspectiva sobre a fisiopatologia dessa doença. GSH desempenha vários papéis importantes; entre os mais importantes estão os seguintes: 1) antioxidante primário solúvel em água; 2) mucolítico capaz de quebrar pontes dissulfeto; e 3) regulador da função do sistema imunológico. A relação entre razão redox (GSH:GSSG) e glutationa total (GSH+GSSG) e o início da inflamação está bem estabelecida na literatura de pesquisa.

O GSH também é um componente importante do fluido de revestimento epitelial dos intestinos, ajudando a manter o muco intestinal fino, servindo para defender o sistema intestinal contra espécies reativas de oxigênio e mantendo a inflamação sob controle em circunstâncias normais. GSH é um tratamento aprovado pela FDA para caquexia relacionada à AIDS. O crescente reconhecimento da disfunção do sistema GSH na FC, juntamente com uma literatura de pesquisa estabelecida sobre o papel do GSH na função gastrointestinal e ganho de peso em contextos não-FC, sugere uma nova intervenção para falha de crescimento na primeira infância em pacientes com FC. Especificamente, os investigadores levantaram a hipótese de que a glutationa oral poderia efetivamente tratar a falha de crescimento da FC em pacientes pediátricos.