Дополнение перорального восстановленного глутатиона у детей с кистозным фиброзом

Кистозный фиброз (МВ) известен главным образом своими легочными последствиями. Однако у большинства людей с муковисцидозом самые ранние проявления не легочные, а желудочно-кишечные. У многих детей наблюдается задержка роста. Также развивается хроническое воспаление кишечника. Исследования также установили, что показатели функции легких значительно коррелируют с индексом массы тела (ИМТ) и процентилем веса при муковисцидозе. Таким образом, вмешательства, направленные на улучшение желудочно-кишечного показателя муковисцидоза в раннем детстве, могут улучшить течение заболевания на протяжении всей жизни пациента. Как в обзорах Кокрановской базы данных, так и в недавнем обзоре, проведенном по заказу Фонда муковисцидоза, были найдены только убедительные доказательства в пользу текущих рекомендаций по питанию. Следовательно, существует острая необходимость в лечении задержки роста муковисцидоза, которое было бы более эффективным и менее инвазивным, чем существующие методы лечения.

Открытие того, что муковисцидоз связан со значительно сниженным оттоком восстановленного глутатиона (GSH) из большинства клеток организма, предлагает новый взгляд на патофизиологию этого заболевания. GSH играет несколько важных ролей; К числу наиболее важных относятся следующие: 1) первичный водорастворимый антиоксидант; 2) муколитик, способный расщеплять дисульфидные связи; и 3) регулятор функции иммунной системы. Связь между окислительно-восстановительным отношением (GSH:GSSG) и общим глутатионом (GSH+GSSG) и инициацией воспаления хорошо известна в исследовательской литературе.

GSH также является важным компонентом жидкости, выстилающей эпителий кишечника, помогая поддерживать тонкую кишечную слизь, защищая кишечную систему от активных форм кислорода и контролируя воспаление в нормальных условиях. GSH — одобренный FDA препарат для лечения кахексии, связанной со СПИДом. Растущее признание дисфункции системы глутатиона при МВ в сочетании с авторитетной исследовательской литературой о роли глутатиона в желудочно-кишечной функции и увеличении массы тела в условиях, не связанных с муковисцидозом, предлагает новое вмешательство для лечения задержки роста в раннем детстве у пациентов с муковисцидозом. В частности, исследователи предположили, что пероральный прием глутатиона может эффективно лечить задержку роста при муковисцидозе у детей.