Er mastceller involveret i autoinflammatoriske sygdomme (INFLAMAST)
Studieoversigt
Status
Detaljeret beskrivelse
Autoinflammatoriske sygdomme (AID) er forårsaget af medfødt immunitetsdysregulering og karakteriseret ved tilbagevendende feberanfald, ofte forbundet med fordøjelses-, artikulære eller kutane symptomer, og nogle gange okulær, aurikulær eller neurologisk inflammation. Den mest hyppige monogene AID er familiær middelhavsfeber (FMF).
På trods af de seneste genetiske fremskridt er AID-patofysiologien kun delvist forstået, især i tilfælde af uklassificeret AID.
Mastceller (MC) er medfødte immunceller forbundet med et spektrum af sygdom mellem systemisk mastocytose og mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS). I MCAS har patienterne forskellige symptomer, herunder mavesmerter, oppustethed, kløe, rødmen, angst, træthed, hvoraf nogle ligner dem, der ses hos patienter med AID. Implikationen af MC er blevet vist i kryopyrinassocieret periodisk syndrom (CAPS).
Vores hypotese er, at MC kunne være involveret i AID patofysiologi,
For at teste denne hypotese planlægger vi at studere:
- kliniske MC-aktiveringssymptomer via en standardiseret klinisk score
- biologiske MC mediatorer: ved at måle total serum tryptase og histamin i totalt blod, plasma og urin
- MC-infiltration på gastrointestinal (GI)-kanal og kutane biopsier. Vi vil sammenligne klinisk MC-aktiveringsscore hos AID-patienter med patienter med mastocytose, med andre inflammatoriske sygdomme og med raske kontroller.
Undersøgelsestype
Tilmelding (Forventet)
Kontakter og lokationer
Studiekontakt
- Navn: Sophie GEORGIN-LAVIALLE, PU-PH
- Telefonnummer: +33 (0)1 56 01 72 04 or 60 77
- E-mail: sophie.georgin-lavialle@aphp.fr
Undersøgelse Kontakt Backup
- Navn: Nabiha Sbeih, MD
- Telefonnummer: +33 (0)1 84 82 74 03
- E-mail: nabiha.sbeih@gmail.com
Studiesteder
-
-
-
Paris, Frankrig, 75020
- Service de Médecine Interne
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Indlagte og ambulante patienter vil blive rekrutteret i tertiære universitetscentre i Assistance Publique des Hopitaux de Paris.
Sunde kontroller vil blive rekrutteret fra frivillige sundhedsarbejdere i Assistance Publique des Hopitaux de Paris
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Patienter >18 år gamle med autoinflammatoriske sygdomme er allerede fulgt op på CeRéMAIA (fransk nationalt referencecenter for autoinflammatoriske sygdomme og AA amyloidose) på Tenon hospital og inkluderet i JIR-kohorten
- Sunde voksne kontroller, alders- og kønsmatchede med MAI-patienter, og kontroller med mastocytose, en immuninflammatorisk sygdom.
- Person, der er tilsluttet eller berettiget til en social sikringsordning
- Indsamling af patientens eller raske kontrols ikke-modstand
Ekskluderingskriterier:
- Emner ude af stand til at besvare spørgsmål eller udtrykke sig
- Emner, der ikke taler fransk
- Emne frihedsberøvet eller under juridisk beskyttelse.
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Fremadrettet
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Patienter med AID
|
|
Kontrol patienter med mastocytose
|
|
Kontroller patienter med normal fordøjelsesbiopsi
|
|
Kontroller patienter med nyrebiopsi
|
|
Kontroller patienter med inflammatorisk sygdom
|
|
Sund kontrol fra sundhedspersonale
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
: tilstedeværelse af MCAS
Tidsramme: ved inklusion
|
tilstedeværelse af kliniske og biologiske markører for MCAS
|
ved inklusion
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
sammenligning af kliniske symptomer på MC-aktivering mellem grupper
Tidsramme: ved inklusion
|
vi vil sammenligne kliniske symptomer på MC-aktivering mellem AID-patienter og andre grupper
|
ved inklusion
|
|
MC mediatorer tilknyttet AID
Tidsramme: ved inklusion
|
bestemme hvilke MC mediatorer der er forhøjede i AID, og om de korrelerer med inflammation
|
ved inklusion
|
|
MC-infiltration i biopsier fra AID-patienter
Tidsramme: ved inklusion, retrospektivt
|
vi vil studere MC-infiltration i fordøjelses-, nyre- og kutane biopsier fra patienter med AID og sammenligne dem med biopsier fra de andre grupper fra undergrupper af patienter, der har fået foretaget en biopsi.
|
ved inklusion, retrospektivt
|
|
basofil polynukleær aktivering hos AID-patienter
Tidsramme: ved inklusion, retrospektivt
|
vi vil studere basofil polynuklear aktivering fra blodprøver fra AID-patienter
|
ved inklusion, retrospektivt
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Samarbejdspartnere
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Forventet)
Primær færdiggørelse (Forventet)
Studieafslutning (Forventet)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- APHP210126
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .