Iloprost zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) oder Bluthochdruck in der Lunge ist bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern häufig. In der Vergangenheit erlitten diese Patienten aufgrund des Mangels an wirksamen Therapien eine erhebliche Morbidität und Mortalität. In jüngerer Zeit wurden fortschrittliche Therapien in die klinische Versorgung eingeführt, die auf die Mechanismen abzielen, die der Entwicklung und dem Fortschreiten von PAH zugrunde liegen. Zur Behandlung von PAH stehen orale, intravenöse, subkutane und inhalative Therapien zur Verfügung. Patienten mit PAH werden zunächst mit oralen Wirkstoffen (einschließlich Sildenafil und Bosentan) behandelt. Wenn diese Mittel jedoch nicht die gewünschte Wirkung für den Patienten erzielen, können intravenöse oder inhalative Therapien eingeleitet werden. Eine Kombinationstherapie mit mehreren Wirkstoffen ist in der klinischen Routineversorgung üblich. Das wirksamste therapeutische Schema muss jedoch noch beschrieben werden. Die vorliegende Studie versucht, die Wirksamkeit eines bestimmten Regimes zu bewerten: Iloprost, ein inhalatives Prostacyclin-Derivat, das in Kombination mit einer oralen Therapie (Sildenafil und/oder Bosentan) verwendet wird. Iloprost wurde von der FDA für die Anwendung bei dieser Patientengruppe zugelassen. Erwachsene mit PAH, die bereits eine orale Therapie erhalten, werden zur Teilnahme an dieser Studie eingeladen. Iloprost wird für einen Zeitraum von drei Monaten mit Bewertungen vor und nach der Behandlung zu ihrem derzeitigen therapeutischen Schema hinzugefügt. Dazu gehören ein kardiopulmonaler Belastungstest, BNP (ein Bluttest), eine sechsminütige Gehstrecke und ein Fragebogen zur Lebensqualität.