Eine prospektive klinische Studie zu Ruxolitinib und Etoposid in Kombination mit einem DDGP-Regime (RUE-DDGP) in der Induktionstherapie des T/NK-Zell-Lymphom-assoziierten hämophagozytischen Syndroms. (RUE-DDGP)

Einschlusskriterien:

1. Histopathologisch nachgewiesenes T-Zell-Lymphom oder NK/T-Zell-Lymphom;

2. Erfüllt die diagnostischen Kriterien von HLH-2004; Hämophagozytisches Syndrom kann diagnostiziert werden, wenn eines der beiden folgenden Kriterien erfüllt ist:

   A. Die molekulare Diagnose stimmt mit dem hämophagozytischen Syndrom überein. Pathologische Mutationen wurden in bekannten pathogenen Genen im Zusammenhang mit dem hämophagozytischen Syndrom gefunden, wie PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 usw.

   B. Treffen Sie 5 der folgenden 8 Indikatoren I. Fieber: Die Körpertemperatur war > 38,5℃ und hielt > für 7 Tage an. II. Splenomegalie . III. Hämozytopenie (betrifft zwei oder drei Linien peripheren Blutes): Hämoglobin < 90 g/l, Blutplättchen < 100 × 10 ^ 9 / l, Neutrophile < 1,0 × 10 ^ 9 / l und nicht durch eine reduzierte hämatopoetische Funktion des Knochenmarks verursacht.

   IV. Hypertriglyceridämie und/oder Hypofibrinogenämie: Triglycerid > 3 mmol/l oder 3 Standardabweichungen höher als im gleichen Alter, Fibrinogen < 1,5 g/l oder 3 Standardabweichungen niedriger als im gleichen Alter.

   V. Hämophagozyten werden im Knochenmark, in der Milz, in der Leber oder in den Lymphknoten gefunden. VI.NK-Zellaktivität vermindert oder nicht vorhanden. VII. Erhöhtes Serum-Ferritin: Ferritin ≥500 μg/l. VIII. Erhöhter sCD25 (löslicher Interleukin-2-Rezeptor).

3. Alter 14-75 Jahre.
4. Erwartete Überlebenszeit von mehr als 1 Woche.
5. Patienten mit linksventrikulärer Ejektionsfraktion > 50 %, ohne größere Blutungen aktiver innerer Organe (Verdauungstrakt, Lunge, Gehirn usw.) und Oxygenierungsindex > 250.
6. Die Patienten haben eine gute Compliance mit der geplanten Behandlung und Nachsorge, können den Forschungsprozess dieser Studie verstehen und die schriftliche Einverständniserklärung unterzeichnen.

Ausschlusskriterien:

1. Drei oder mehr Medikamente, darunter Ruxolitinb, Etoposid, Pemasparase, Gemcitabin oder Cisplatin, wurden gleichzeitig in den letzten 28 Tagen verwendet.
2. Schwangere oder stillende Frauen und Patientinnen im gebärfähigen Alter, die sich weigern, im Verlauf dieser Studie angemessene Verhütungsmaßnahmen zu ergreifen. Wenn der Patient männlich war, weigerte er sich, während des Studienzeitraums und für 3 Monate nach der letzten Studie mit Lymphom-bezogenen Chemotherapeutika eine angemessene Verhütung oder Samenspende anzuwenden.
3. Allergisch gegen Medikamente im Programm.
4. Herzerkrankung Grad III oder IV, basierend auf dem Score der New York Heart Association (NYHA).
5. Größere aktive Blutung innerer Organe (einschließlich Magen-Darm-Blutungen, alveoläre Blutungen, intrakranielle Blutungen usw.).
6. Akute Pankreatitis.
7. Menschen, die mit HIV infiziert sind (HIV-Antikörper-positiv).
8. Die HBV-DNA-Kopienzahl beträgt >10^4/ml bei Patienten mit akuter oder chronischer aktiver Hepatitis B und die HBV-DNA-Kopienzahl beträgt >10^4/ml bei Patienten mit akuter oder chronischer aktiver Hepatitis C (HCV-Antikörper-positiv, HCV-RNA-negativ akzeptabel).
9. Beteiligen Sie sich an anderen klinischen Forschern.
10. Die Prüfärzte identifizierten Patienten, die für die Studie nicht in Frage kamen.