Anti-CD38-Antikörper zur Behandlung des Evans-Syndroms (2023-D-ES)

Einschlusskriterien:

• Männlich oder weiblich im Alter von ≥ 18 Jahren.
• Vor der Einschreibung wurde eine klinische Diagnose des primären Evans-Syndroms gestellt.
• Thrombozytenzahl < 30×10^9/L oder Hb < 100 g/L oder symptomatische Anämie innerhalb von 48 Stunden vor der ersten Verabreichung des Studienmedikaments;
• Ausbleibendes Ansprechen oder Rückfall nach Kortikosteroidtherapie und mindestens einer Zweitlinientherapie oder diejenigen, die sich nicht für eine andere Zweitlinientherapie entscheiden können;
• Wenn Sie wegen ES eine Notfallversorgung erhalten, sollte die Behandlung >2 Wochen vor der ersten Dosis abgebrochen werden.
• DAT-positiv (IgG+, mit oder ohne C3+).
• Der Patient muss sich im Zustand der aktiven Hämolyse befinden.
• Mit normaler Leber- und Nierenfunktion.
• ECOG-Leistungsstatus ≤2.
• Herzfunktion: Funktionsklasse ≤2 der New York Heart Association.
• Bei Patienten, die eine Erhaltungstherapie erhalten, müssen Kortikosteroide mindestens 2 Wochen vor der ersten Verabreichung in einer stabilen Dosis verabreicht werden, TPO-Rezeptoragonisten und Azathioprin, Danazol, Cyclosporin A, Tacrolimus, Sirolimus usw. müssen mindestens 4 Wochen vor der ersten Verabreichung abgesetzt werden; Das Ende der Behandlung mit Anti-CD20-Antikörpern betrug >6 Monate. Das Ende der Behandlung mit Alkylierungsmitteln betrug >2 Monate.
• Verstehen Sie die Studienabläufe und unterzeichnen Sie die Einverständniserklärung freiwillig persönlich.

Ausschlusskriterien:

• Sekundäres Evans-Syndrom. Erhielt eine Behandlung mit einem Anti-CD38-Antikörper-Medikament
• Unkontrollierbare Grunderkrankungen wichtiger Organe, wie bösartige Tumoren, Leberversagen, Herzversagen, Nierenversagen und andere Erkrankungen;
• HIV-positiv;
• Begleitet von einer unkontrollierbaren aktiven Infektion, einschließlich Hepatitis B, Hepatitis C, Cytomegalovirus, EB-Virus und Syphilis-positiv;
• Begleitet von ausgedehnten und schweren Blutungen wie Hämoptyse, Blutung im oberen Gastrointestinaltrakt, intrakranieller Blutung usw.;
• Derzeit gibt es Herzkrankheiten, Herzrhythmusstörungen, die behandelt werden müssen, oder Bluthochdruck, den Forscher als schlecht kontrolliert einstufen;
• Patienten mit thrombotischen Erkrankungen wie Lungenembolie, Thrombose und Arteriosklerose;
• Personen, die in der Vergangenheit eine allogene Stammzelltransplantation oder Organtransplantation erhalten haben;
• Patienten mit psychischen Störungen, die normalerweise keine Einwilligung nach Aufklärung einholen und keine Studien und Nachuntersuchungen durchführen können;
• Patienten, deren toxische Symptome, die durch die Behandlung vor der Studie verursacht wurden, nicht verschwunden sind;
• Andere schwerwiegende Krankheiten, die die Teilnahme des Probanden an diesem Test einschränken können (z. B. Diabetes; schwere Herzinsuffizienz; Myokardobstruktion oder instabile Arrhythmie oder instabile Angina pectoris in den letzten 6 Monaten; Magengeschwür usw.);
• Patienten mit Septikämie oder anderen unregelmäßigen schweren Blutungen;
• Patienten, die gleichzeitig Thrombozytenaggregationshemmer einnehmen;
• Schwangere, vermutete Schwangerschaften (positiver Schwangerschaftstest auf humanes Choriongonadotropin im Urin beim Screening) und stillende Patientinnen.