Screening der Koexistenz zwischen Sichelzellenanämie und G6PD-Mangel

Sichelzellenanämie (SCD) kommt in Ägypten nicht häufig vor, außer in den Oasen, wo die Übertragungsrate zwischen 9 und 22 % liegt. Es handelt sich um eine erbliche Bluterkrankung, die durch die Produktion abnormaler Hämoglobinmoleküle gekennzeichnet ist, die dazu führen, dass rote Blutkörperchen eine Sichel- oder Sichelform annehmen. Dieses Hämoglobin namens Hämoglobin S führt dazu, dass rote Blutkörperchen steif und klebrig werden, was zu verschiedenen gesundheitlichen Komplikationen wie wiederkehrenden Schmerzen, Müdigkeit, Anämie und erhöhter Infektionsanfälligkeit führt. Die Prävalenz des G6PD-Mangels liegt bei 4,3 %, bei einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 3,2 :1. Die Enzymaktivität war bei Männern signifikant höher als bei Frauen. Es befindet sich auf dem X-Chromosom, was zu einem niedrigeren Spiegel an reduziertem Glutathion, einem Antioxidans, in den roten Blutkörperchen (RBCs) führt. Meistens haben die Betroffenen keine Symptome. Sie sollten jedoch bestimmte Auslöser meiden, die oxidativen Stress fördern können, wie z. B. Ackerbohnen, die die Erythrozyten schwächen und Hämolyse verursachen können. Ein G6PD-Mangel kann einen geringfügigen Einfluss auf den Schweregrad der Hämolyse haben und auch den Grad der Anämie bei SCD verschlimmern, wenn beide Erkrankungen gleichzeitig vorliegen. Daher sollte bei Patienten, bei denen beide Erkrankungen gleichzeitig vorliegen, bei der Wahl des Arzneimittels und bei der Behandlung von Infektionen eine selektive Entscheidung getroffen werden. Die Prävalenz des G-6-PD-Mangels ist bei SCD-Patienten hoch, unterscheidet sich jedoch nicht von der bei Nicht-SCD-Patienten beobachteten. Allerdings scheint der G-6-PD-Mangel die klinischen Merkmale von SCD zu verschlimmern, es gab noch mehr Krankenhausaufenthalte, schwere Gefäßverschlusskrisen bei Patienten mit Sichelzellenanämie mit G-6-PD-Mangel.