Untersuchung des luteinisierenden Hormon-Releasing-Hormon-Analogons (LHRHa) bei pubertären Patienten mit extrem kleiner Statur

Kinder mit extremer Kleinwüchsigkeit und ihre Familien erfahren häufig erheblichen psychologischen Stress im Zusammenhang mit Bedenken hinsichtlich der Erwachsenengröße. Darüber hinaus stellt extreme Kleinwüchsigkeit oft lebenslange emotionale, soziale und körperliche Hindernisse für die betroffene Person dar. Der Beginn der Pubertät bei solchen Patienten stellt ein kritisches Behandlungsproblem dar, da die Pubertät den Prozess des Epiphysenschlusses einleitet, der das lineare Wachstum beendet. Bis vor kurzem gab es bei solchen Patienten keine Möglichkeit, den Beginn der Pubertät hinauszuzögern. Die Entwicklung synthetischer LHRH-Analoga hat jedoch ein solches Verfahren bereitgestellt. Die Verabreichung solcher Analoga an Kinder mit vorzeitiger Pubertät verursachte eine Regression ihrer klinischen Anzeichen der Pubertät, eine Abnahme ihrer Gonadotropine und Sexualsteroide und eine Verlangsamung des Fortschreitens des Knochenalters.

Wir schlagen vor, pubertäre Kinder mit extrem kleiner Statur mit einem langwirksamen Analogon des luteinisierenden Hormon-Releasing-Hormons (D-Trp6-Pro9-NEt-LHRHa) zu behandeln. Das Ziel der LHRHa-Behandlung bei diesen Kindern ist es, das normale Fortschreiten in die Pubertät zu stoppen und dadurch die Epiphysenfusion zu verzögern. Wir postulieren, dass eine Verzögerung der Pubertät das präpubertäre Wachstum vor dem Pubertätsschub und der anschließenden Epiphysenfusion verlängert und somit die endgültige Größe erhöht. Diese Studie wird diese Hypothese durch einen doppelblinden, randomisierten Vergleich der Wirkung von LHRHa und Placebo auf die Endgröße eines Erwachsenen testen. Die Patienten werden 4 Jahre lang mit LHRHa oder Placebo behandelt und dann bis zum Ende der Pubertät und bis zum Ende ihres Wachstums beobachtet.