GH bei Erwachsenen mit PWS, Wirkung auf Hypotonie, bewertet durch funktionelle MRT, Beziehung zu Kraft und Körperzusammensetzung

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine genetische Störung, die mit Wachstumshormon (GH)-Mangel, zentraler Hypotonie und Hyperphagie einhergeht und zu lebensbedrohlicher Fettleibigkeit führt. Die Behandlung mit GH bei erwachsenen Patienten ist in den Richtlinien des Health National System (HNS) nicht gut verankert. Die Forscher haben Erfahrung in der Untersuchung der Gehirnkonnektivität bei diesen Patienten in Bezug auf das Sättigungsgefühl. Bis heute gibt es keine Hinweise auf die Wirkung von GH auf die zentrale Hypotonie (Gehirnbereiche, die mit der Aufrechterhaltung des Muskeltonus in Verbindung stehen). Das Hauptziel besteht also darin, diese anatomischen Bereiche vor und ein Jahr nach der GH-Behandlung zu untersuchen.

Methodik: Strukturelle und funktionelle Magnetresonanztomographie bei 30 PWS-Patienten vor und nach GH-Behandlung und wir werden sie mit einer Kontrollgruppe vergleichen.

Erwartete Ergebnisse: Die PWS-Gruppe wird eine anormale funktionelle und strukturelle Konnektivität im Schaltkreis der Aufrechterhaltung des Muskeltonus zeigen, die sich nach der GH-Behandlung verbessern wird. Diese günstigen Veränderungen und das Fehlen von Nebenwirkungen werden dazu beitragen, die Verwendung dieser Behandlung und ihre Aufnahme in praktische klinische Leitlinien für HNS für die Behandlung dieses Syndroms im Erwachsenenalter zu rechtfertigen.