Evaluación del volumen de sangre capilar pulmonar en niños con enfermedad de células falciformes (VOLCADREP)

Proponemos estudiar, por primera vez, el volumen de sangre capilar pulmonar y la capacidad de difusión de la membrana alveolar, utilizando el método NO-CO, en niños con ECF de al menos 6 años. Compararemos la función pulmonar y la medición de Qc y Dm en 2 grupos de 120 sujetos, un grupo de niños SCD y el otro de niños normales emparejados por edad y origen étnico. La medición de la sangre capilar pulmonar se medirá dos veces para evaluar la reproducibilidad a corto plazo. La medición se realizará en posición sentada y tumbada para una parte de los sujetos, y en reposo y durante un ejercicio rectangular moderado para la otra parte de los sujetos. Estas diferentes pruebas están diseñadas para evaluar la adaptación fisiológica de la circulación pulmonar en estas dos poblaciones de niños. En combinación con mediciones completas de la función pulmonar, la evaluación ecocardiográfica de la hemodinámica pulmonar y la medición del óxido nítrico exhalado, estas evaluaciones conducirán a una mejor comprensión de la fisiopatología de la lesión pulmonar en la SCD. El estudio se completará en el Hospital Robert Debré, en estrecha colaboración con el Centro de Enfermedad de Células Falciformes y el Departamento de Fisiología. Los niños serán incluidos previa firma del consentimiento informado, tal y como establece la ley.