"¿MEJORA MYOBLOC™ EL USO FUNCIONAL DE LA MANO EN NIÑOS PEQUEÑOS CON EXTREMIDAD SUPERIOR HIPERTÓNICA?"

Sujetos: 10 sujetos de 2 a 17 años de edad con hipertonía que afecta a una o ambas extremidades superiores, pero sin inyecciones de agentes bloqueantes neuromusculares durante los seis meses anteriores a la inscripción o cirugía en la extremidad superior.

Intervención: Inyección de Myobloc™ en 2 sitios por músculo para hasta dos músculos de cada extremidad superior (bíceps, braquiorradial), a una dosis máxima de 25 Unidades/kg/brazo para la primera inyección, un máximo de 50 Unidades/kg/brazo para la segunda inyección, y un máximo de 100 Unidades/kg/brazo para la tercera inyección. Si hay debilidad significativa o empeoramiento de la función después de cualquier inyección, no se aumentará la dosis para las inyecciones subsiguientes. Las inyecciones se realizarán después de la colocación de un anestésico tópico (crema ELA-MAX™), utilizando la guía EMG para identificar los músculos activos que contribuyen a la hipertonía.

Medidas de resultado primarias: La medida de resultado primaria es el tiempo que lleva completar la extensión máxima del brazo durante el alcance voluntario, medido desde la articulación coraco-acromial hasta el punto medio del dorso de la muñeca. Las puntuaciones de cambio se calcularán entre la ingesta y 1 mes (efecto inicial), 1 mes y 2 meses (efecto de la primera inyección), 4 meses y 5 meses (efecto de la segunda inyección) y 7 meses y 8 meses (efecto de la tercera inyección). Se utilizará un dispositivo llamado Shape Tape (Measureand, Inc.) para medir este resultado. Shape Tape es una tira flexible de acero para resortes portátil con fibra óptica que proporciona lecturas instantáneas a una computadora portátil de curvas y torsiones y otras formas de captura de movimiento que se pueden realizar en un entorno clínico. La Shape Tape se sujeta sin apretar a la parte del cuerpo que se está midiendo (en este caso, la muñeca y el hombro del sujeto) con cinta adhesiva de grado médico o Velcro. La cinta de forma está conectada a una computadora portátil y un software personalizado permite medir la velocidad promedio del movimiento de la mano durante el alcance.

Medidas de resultado secundarias: el evaluador comparará la mejora o el empeoramiento en la función global del brazo a través de la Escala de calificación de distonía unificada (UDRS), la subescala motora de la Escala de calificación de la enfermedad de Parkinson unificada (UPDRS) y la escala de distonía de Burke-Fahn-Marsden (BFM). ). Se realizarán comparaciones entre la ingesta y 1 mes (efecto inicial), 1 mes y 2 meses (efecto de la primera inyección), 4 meses y 5 meses (efecto de la segunda inyección) y 7 meses y 8 meses (efecto de la tercera inyección). Otras medidas secundarias incluyen el examen neurológico, la escala de espasticidad de Ashworth y las comparaciones de las medidas numéricas de rigidez medidas por el dispositivo analizador de rigidez. Se utilizará una escala de calificación de los padres, el Inventario de calidad de vida pediátrica (PedsQL), para determinar la mejora funcional general.

Análisis estadístico: los resultados se evaluarán al nivel de significación de 0,05 mediante el análisis de varianza de medidas repetidas (ANOVA) y la prueba no paramétrica de Friedman aplicada a las 4 puntuaciones de cambio repetidas para cada una de las medidas de resultado primarias y secundarias. Las pruebas de significación para las medidas secundarias se corregirán para comparaciones múltiples.