Pruebas de sueño en el hogar en pacientes con enfermedades neuromusculares (HSTNMD)

Lay Summary Los pacientes con neuromuscular grave desarrollan hipoventilación, lo que conduce a niveles elevados de dióxido de carbono. Medir solo los niveles de saturación de oxígeno con oximetría de pulso puede ser inadecuado. Los niveles de dióxido de carbono al final de la espiración o los gases en sangre arterial deben medirse periódicamente, dependiendo de la condición clínica del paciente. Una revisión exhaustiva de los sistemas ayudará a definir cualquier problema. Los pacientes que están hipoventilando a menudo tienen niveles elevados de dióxido de carbono por la noche y se quejan de dolor de cabeza por la mañana, inquietud o pesadillas y mala calidad del sueño. Esto puede causar somnolencia diurna. Posteriormente puede ocurrir respiración insuficiente con hipoxia, especialmente si el pulmón está dañado por aspiración crónica.

Proponemos evaluar el uso del monitor Nonin LifeSense en la evaluación domiciliaria de la respiración, el nivel de oxígeno, la frecuencia cardíaca y el nivel de dióxido de carbono y desarrollar una interpretación de los resultados que conduzca a intervenciones apropiadas para la apnea y la respiración insuficiente.

Relevancia para la MDA Menos del uno por ciento de la Asociación de Distrofia Muscular tiene neumólogos como codirectores. La derivación tardía de la enfermedad pulmonar restrictiva progresiva conduce al apoyo invasivo de la insuficiencia respiratoria. El inicio temprano de las técnicas de ventilación no invasivas requiere paciencia por parte del cuidador y la exploración de las interfaces de la máscara y las técnicas de ventilación. Además, el desarrollo de nuevas terapias, que actualmente se manifiesta a través de una precisión diagnóstica mejorada, requerirá una nueva señal para el inicio y en la evaluación del éxito o fracaso.

Objetivos Objetivo 1. Para evaluar la utilidad de un pequeño dispositivo portátil (LifeSense Monitor Nonin Medical Inc. Plymouth Minnesota) con capacidad de registro extendida para proporcionar un diagnóstico preciso de hipoventilación.

Objetivo 2. Proporcionar un informe fácilmente interpretable que defina la hipoxemia, la hipercapnea y la apnea del sueño.

Objetivo 3. Fomentar la evaluación y el tratamiento precoz de los problemas respiratorios en los centros que no dispongan de neumólogos, ya que estos son fundamentales para el pronóstico, ya sea de supervivencia o de calidad de vida, en las enfermedades neuromusculares.