Test del sonno domiciliare nei pazienti con malattie neuromuscolari (HSTNMD)

Sommario Lay I pazienti con grave neuromuscolare sviluppano ipoventilazione, che porta a livelli elevati di anidride carbonica. Misurare solo i livelli di saturazione dell'ossigeno con la pulsossimetria può essere inadeguato. I livelli di anidride carbonica di fine espirazione o i gas del sangue arterioso devono essere misurati periodicamente, a seconda delle condizioni cliniche del paziente. Una revisione approfondita dei sistemi aiuterà a definire eventuali problemi. I pazienti in ipoventilazione hanno spesso livelli elevati di anidride carbonica durante la notte e lamentano mal di testa mattutino, irrequietezza o incubi e scarsa qualità del sonno. Ciò può causare sonnolenza diurna. Successivamente può verificarsi una respirazione insufficiente con ipossia, specialmente se il polmone è danneggiato dall'aspirazione cronica.

Proponiamo di valutare l'uso del monitor Nonin LifeSense nella valutazione domestica della respirazione, del livello di ossigeno, della frequenza cardiaca e del livello di anidride carbonica e di sviluppare l'interpretazione dei risultati che porteranno a interventi appropriati per l'apnea e la respirazione insufficiente.

Rilevanza per la MDA Meno dell'uno per cento della Muscular Dystrophy Association ha pneumologi come co-direttori. Il rinvio tardivo della malattia polmonare restrittiva progressiva porta al supporto invasivo dell'insufficienza respiratoria. L'inizio precoce delle tecniche di ventilazione non invasive richiede pazienza da parte dell'operatore sanitario e l'esplorazione delle interfacce delle maschere e delle tecniche di ventilazione. Inoltre, lo sviluppo di nuove terapie, che attualmente si manifesta attraverso una maggiore accuratezza diagnostica, richiederà nuovi segnali per l'avvio e nella valutazione del successo o del fallimento.

Obiettivi Obiettivo 1. Per valutare l'utilità di un piccolo dispositivo portatile (LifeSense Monitor Nonin Medical Inc. Plymouth Minnesota) con capacità di registrazione estesa per fornire diagnosi accurate di ipoventilazione.

Obiettivo 2. Fornire un referto facilmente interpretabile che definisca l'ipossiemia del sonno, l'ipercapnea e l'apnea.

Obiettivo 3. Promuovere la valutazione precoce e il trattamento dei problemi respiratori nei centri che non dispongono di pneumologi in quanto questi sono essenziali per la prognosi, sia di sopravvivenza che di qualità della vita, nelle malattie neuromuscolari.