Ecografía musculoesquelética de los tobillos en el eritema tipo erisipela de la fiebre mediterránea familiar (ECHOPERY)

El eritema tipo erisipela (ELE) es la manifestación cutánea patognomónica de la fiebre mediterránea familiar (FMF). Por lo general, se presenta con un eritema unilateral, bien delimitado y doloroso que cubre el tobillo y se resuelve espontáneamente dentro de las 24 a 72 horas. Su incidencia varía del 1% al 48% en la literatura, dependiendo del género y la etnia. La afectación articular durante la FMF es más común que la ELE, afectando entre el 17% y el 77% de los pacientes. Con mayor frecuencia es monoarticular e involucra los tobillos en casi la mitad de los casos. El ELE concomitante se describe hasta en el 43% de los pacientes. Sin embargo, la superposición entre la presentación clínica de ELE y la artritis de tobillo en FMF plantea un desafío diagnóstico.

La ecografía musculoesquelética es una técnica sencilla y sensible para la evaluación de las estructuras articulares y periarticulares. Solo un estudio describió compromiso articular ecográfico en FMF. En 29 pacientes asintomáticos, se observó una mayor prevalencia de derrame en la rodilla, bursitis retrocalcánea y tenosinovitis medial del tobillo en comparación con el grupo de control. Independientemente de la afectación articular, también se ha documentado una mayor prevalencia de entesopatía por ecografía en pacientes con FMF, reforzando así su asociación con la espondiloartropatía. Sin embargo, ningún estudio ha evaluado mediante ecografía la afectación articular y periarticular del tobillo durante un episodio de ELE. Hasta la fecha, el tratamiento de ELE implica la descarga del tobillo y la administración de analgésicos. Al permitir una mejor comprensión de su patogenia, la confirmación ecográfica de la afectación articular y periarticular del tobillo durante un episodio de ELE permitirá potencialmente optimizar su manejo terapéutico.

La población de estudio incluye a más de 600 pacientes con FMF seguidos en el Hospital Tenon, que forma parte del Centro de referencia francés para enfermedades raras autoinflamatorias y amiloidosis (CEREMAIA). Los pacientes elegibles serán contactados por correo o correo electrónico para informarles sobre el estudio. Se aconsejará a los interesados ​​en participar que se comuniquen con los investigadores por correo electrónico o por teléfono al inicio de ELE. Los pacientes que presenten ELE durante su visita al departamento de medicina interna del Hospital Tenon también serán evaluados para determinar su elegibilidad.

Se programará una visita entre el participante y el médico tratante dentro de las 24 horas posteriores al inicio del ELE. La gestión habitual de ELE no se verá alterada. La visita incluirá un cuestionario y un examen físico para evaluar la presencia de manifestaciones típicas de los ataques de FMF, como dolor torácico y/o abdominal, así como para excluir toxicidad sistémica a favor de un diagnóstico infeccioso alternativo. Involucrará un análisis de sangre para hemograma completo y medición de proteína C reactiva para confirmar el síndrome inflamatorio, así como una radiografía de los tobillos para excluir una patología estructural subyacente. Se prescribirán analgésicos para el alivio sintomático. Se aconsejará al paciente que acuda a urgencias si el ELE y/o la fiebre persisten más de 72 horas, o si se desarrollan síntomas sugestivos de proceso infeccioso (empeoramiento importante del estado general, síntomas cardiorrespiratorios, presíncope o síncope, etc).

La visita de inclusión para el estudio se integrará a esta consulta médica. Una vez obtenido el consentimiento libre e informado, se recogerán los siguientes datos clínicos: edad, sexo, peso, altura, índice de masa corporal, etnia, edad de inicio de síntomas de FMF, edad de diagnóstico de FMF, genotipo, frecuencia de ataques, diagnóstico de amiloidosis, espondiloartropatía, enfermedad inflamatoria intestinal y/o vasculitis, episodios previos de artritis de tobillo, duración y localización del ELE al momento de la inclusión, duración total del ELE, presencia de fiebre, serositis y/o mialgia, y tratamiento actual para la FMF. En busca de posibles factores de confusión para anomalías musculoesqueléticas ecográficas, también se recopilarán los siguientes datos: ocupación profesional, actividad física (tipo y frecuencia), presencia de pie plano o cavo, dolor de tobillo preexistente y edema crónico de tobillo. La evaluación ecográfica de las estructuras articulares y periarticulares de los dos tobillos se realizará mediante el ecógrafo Samsung UGEO H60, en funcionamiento desde 2016. Para garantizar la reproducibilidad, la evaluación será completada por un solo examinador durante todo el estudio.

Después de la visita de inclusión, se realizará un seguimiento por correo electrónico o teléfono dentro de la semana posterior a la inclusión para confirmar la duración exacta de ELE. Esta información nos permitirá confirmar el diagnóstico de ELE, que normalmente se resuelve espontáneamente en 72 horas, a diferencia de su principal diagnóstico diferencial, que es la erisipela. A partir de entonces, no habrá seguimiento adicional como parte de este estudio.

La fase de inclusión de pacientes tendrá una duración de 8 meses, seguida de 3 meses de análisis de datos. Estimamos que 8 meses serán suficientes para reclutar 15 pacientes entre nuestra población de estudio. El número 15 se eligió arbitrariamente porque la FMF es una enfermedad rara y la incidencia de ELE en esta población es muy variable y, por lo tanto, está mal definida en la literatura.

En cuanto al análisis de datos, los datos clínicos, biológicos, radiográficos y sonográficos se presentarán como medianas (± intervalo intercuartílico) cuando se trate de variables continuas, y como números absolutos con proporción cuando se trate de variables categóricas. Los hallazgos ecográficos y radiográficos se compararán entre los tobillos ipsilateral y contralateral al ELE. Las variables continuas se compararán con la prueba de Mann-Whitney. Las variables categóricas se compararán con la prueba de Fisher. Para determinar si los parámetros clínicos y paraclínicos se correlacionan con la presencia de patologías musculoesqueléticas ecográficas, se realizarán análisis univariados y multivariados mediante un modelo de regresión logística. Un valor de p ≤ 0,05 se considerará estadísticamente significativo.