Ultrassonografia musculoesquelética dos tornozelos no eritema tipo erisipela da febre mediterrânea familiar (ECHOPERY)

O eritema tipo erisipela (ELE) é a manifestação cutânea patognomônica da febre familiar do Mediterrâneo (FMF). Apresenta-se tipicamente com eritema doloroso, bem demarcado e unilateral sobre o tornozelo, com resolução espontânea em 24 a 72 horas. Sua incidência varia de 1% a 48% na literatura, dependendo do gênero e etnia. O envolvimento articular durante a FFM é mais comum do que o ELE, afetando entre 17% e 77% dos pacientes. Na maioria das vezes é monoarticular e envolve os tornozelos em quase metade dos casos. O ELE concomitante é descrito em até 43% dos pacientes. No entanto, a sobreposição entre a apresentação clínica de ELE e artrite do tornozelo na FFM representa um desafio diagnóstico.

A ultrassonografia musculoesquelética é uma técnica simples e sensível para a avaliação das estruturas articulares e periarticulares. Apenas um estudo descreveu o envolvimento articular ultrassonográfico na FFM. Em 29 pacientes assintomáticos, observou-se um aumento da prevalência de derrame no joelho, bursite retrocalcânea e tenossinovite medial do tornozelo em comparação com o grupo controle. Independentemente do envolvimento articular, um aumento da prevalência de entesopatia também foi documentado por ultrassom em pacientes com FFM, reforçando assim sua associação com espondiloartropatia. No entanto, nenhum estudo avaliou por ultrassom o envolvimento articular e periarticular do tornozelo durante um episódio de EELE. Até o momento, o tratamento da ELE envolve alívio do tornozelo e administração de analgésicos. Ao permitir uma melhor compreensão da sua patogénese, a confirmação ultrassonográfica do envolvimento articular e periarticular do tornozelo durante um episódio de ELE permitirá potencialmente otimizar a sua gestão terapêutica.

A população do estudo envolve mais de 600 pacientes com FFM acompanhados no Hospital Tenon, que faz parte do centro de referência francês para doenças autoinflamatórias raras e amiloidose (CEREMAIA). Os pacientes elegíveis serão contatados por correio ou e-mail para informá-los sobre o estudo. Os interessados ​​em participar serão aconselhados a entrar em contato com os investigadores por e-mail ou telefone no início do ELE. Os pacientes que apresentam ELE durante sua visita no departamento de medicina interna do Hospital Tenon também serão selecionados para elegibilidade.

Uma visita entre o participante e o médico assistente será agendada dentro de 24 horas após o início da ELE. A gestão habitual do ELE não será alterada. A visita incluirá um questionário e exame físico para avaliar a presença de manifestações típicas de ataques de FFM, como dor torácica e/ou abdominal, bem como para excluir toxicidade sistêmica em favor de um diagnóstico infeccioso alternativo. Isso envolverá um exame de sangue para hemograma completo e medição de proteína C-reativa para confirmar a síndrome inflamatória, bem como um raio-x dos tornozelos para excluir uma patologia estrutural subjacente. Analgésicos serão prescritos para alívio sintomático. O paciente será orientado a ir ao pronto-socorro se ELE e/ou febre persistirem além de 72 horas, ou se surgirem sintomas sugestivos de processo infeccioso (agravamento significativo do estado geral, sintomas cardiorrespiratórios, pré-síncope ou síncope, etc).

A visita de inclusão para o estudo será integrada a esta consulta médica. Uma vez obtido o consentimento livre e informado, os seguintes dados clínicos serão coletados: idade, sexo, peso, altura, índice de massa corporal, etnia, idade de início dos sintomas da FFM, idade ao diagnóstico da FFM, genótipo, frequência das crises, diagnóstico de amiloidose, espondiloartropatia, doença inflamatória intestinal e/ou vasculite, episódios anteriores de artrite no tornozelo, duração e localização da ELE na inclusão, duração total da ELE, presença de febre, serosite e/ou mialgia e tratamento atual para FFM. Em busca de possíveis fatores de confusão para anormalidades musculoesqueléticas ultrassonográficas, também serão coletados os seguintes dados: ocupação profissional, atividade física (tipo e frequência), presença de pé plano ou cavo, dor preexistente no tornozelo e edema crônico do tornozelo. A avaliação ultrassonográfica das estruturas articulares e periarticulares dos dois tornozelos será realizada com o ecógrafo Samsung UGEO H60, em operação desde 2016. Para garantir a reprodutibilidade, a avaliação será realizada por um único examinador durante todo o estudo.

Após a visita de inclusão, será feito um acompanhamento por e-mail ou telefone dentro de uma semana após a inclusão para confirmar a duração exata do ELE. Esta informação permitirá confirmar o diagnóstico de ELE, que normalmente se resolve espontaneamente em 72 horas, ao contrário do seu principal diagnóstico diferencial, nomeadamente a erisipela. Depois disso, não haverá acompanhamento adicional como parte deste estudo.

A fase de inclusão do paciente terá duração de 8 meses, seguidos de 3 meses de análise de dados. Estimamos que 8 meses serão suficientes para recrutar 15 pacientes entre nossa população de estudo. O número 15 foi escolhido arbitrariamente porque a FFM é uma doença rara, e a incidência de ELE nessa população é altamente variável e, portanto, mal definida na literatura.

Quanto à análise dos dados, os dados clínicos, biológicos, radiográficos e ultrassonográficos serão apresentados como medianas (± intervalo interquartílico) quando forem variáveis ​​contínuas, e como números absolutos com proporção quando forem variáveis ​​categóricas. Achados ultrassonográficos e radiográficos serão comparados entre os tornozelos ipsilaterais e contralaterais ao ELE. As variáveis ​​contínuas serão comparadas com o teste de Mann-Whitney. As variáveis ​​categóricas serão comparadas com o teste de Fisher. Para determinar se parâmetros clínicos e paraclínicos estão correlacionados com a presença de patologias musculoesqueléticas ultrassonográficas, análises univariadas e multivariadas serão realizadas usando um modelo de regressão logística. Um valor de p ≤ 0,05 será considerado estatisticamente significativo.