Función muscular, capacidad de ejercicio y nivel de actividad física en la discinesia ciliar primaria y el síndrome de Kartagener

La discinesia ciliar primaria (PCD) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por un movimiento ciliar anormal y un aclaramiento mucociliar alterado. El síndrome de Kartagener es un síndrome de discinesia ciliar primaria autosómico recesivo caracterizado por situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crónica y es la forma más grave de PCD, representando el 50% de todos los casos de PCD. En estos síndromes, hay un defecto estructural y de movimiento en los cilios, y se altera el aclaramiento mucociliar. Los síntomas suelen aparecer en la infancia. Las anomalías de los órganos también se pueden ver en el síndrome de Kartagener. La discinesia ciliar primaria es una enfermedad que amenaza las funciones pulmonares desde la edad preescolar. Una de las principales causas de la debilidad de los músculos respiratorios en las enfermedades pulmonares crónicas es el empeoramiento de las funciones pulmonares. La evaluación de la capacidad de ejercicio en pacientes con DCP tiene importancia pronóstica. La disminución de la capacidad de ejercicio, la función respiratoria y la función cardiopulmonar causan inactividad física. En las enfermedades pulmonares crónicas, el sedentarismo, la obstrucción de las vías respiratorias, la desnutrición y la disminución de la capacidad de ejercicio provocan debilidad muscular. La fuerza y ​​la función muscular son importantes para realizar las actividades de la vida diaria. No existe ningún estudio en la literatura que compare las funciones respiratorias y físicas en niños con DCP y en niños con síndrome de Kartagener, que es la forma más grave de DCP. El objetivo de nuestro estudio es comparar las funciones respiratorias, la fuerza y ​​resistencia de los músculos respiratorios, la capacidad de ejercicio, la fuerza de los músculos periféricos, el nivel de actividad física y la calidad de vida en pacientes con DCP, síndrome de Kartagener y niños sanos.

El estudio se planteó como transversal, retrospectivo. Se incluyeron en el estudio personas de 6 a 18 años de edad, que fueron diagnosticadas con PCD y síndrome de Kartagener, y recibieron tratamiento médico estándar. Para el grupo sano, se incluyeron individuos de 6 a 18 años sin enfermedad crónica conocida. Se evaluarán la capacidad de ejercicio, las funciones respiratorias, los niveles de actividad física, la fuerza de los músculos periféricos y respiratorios, la resistencia de los músculos respiratorios y la calidad de vida de los individuos. Capacidad de ejercicio evaluada mediante la prueba de caminata de seis minutos, actividad física mediante un monitor de actividad multisensor, función pulmonar mediante espirometría, fuerza de los músculos respiratorios mediante un dispositivo de presión bucal, fuerza de los músculos periféricos mediante un dinamómetro manual, resistencia de los músculos respiratorios mediante una prueba de carga de umbral incremental, calidad de vida utilizando "La escala de calidad de vida de la discinesia ciliar primaria" (versión turca). Las evaluaciones se completarán en dos días.