- ICH GCP
- Register voor klinische proeven in de VS.
- Klinische proef NCT05816876
Spierfunctie, inspanningscapaciteit en fysieke activiteitsniveau bij primaire ciliaire dyskinesie en het syndroom van Kartagener
Vergelijking van ademhalings- en perifere spierfuncties, inspanningscapaciteit en fysieke activiteitsniveau bij primaire ciliaire dyskinesie en het syndroom van Kartagener
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Primaire ciliaire dyskinesie (PCD) is een autosomaal recessieve ziekte die wordt gekenmerkt door abnormale ciliaire beweging en verminderde mucociliaire klaring. Syndroom van Kartagener is een autosomaal recessief primair ciliair dyskinesiesyndroom dat wordt gekenmerkt door situs inversus, bronchiëctasie en chronische sinusitis en is de ernstigste vorm van PCD, goed voor 50% van alle gevallen van PCD. Bij deze syndromen is er zowel beweging als structureel defect in de cilia en is de mucociliaire klaring verstoord. Symptomen verschijnen meestal in de kindertijd. Orgaanafwijkingen kunnen ook worden gezien bij het syndroom van Kartagener. Primaire ciliaire dyskinesie is een ziekte die de longfuncties bedreigt vanaf de voorschoolse leeftijd. Een van de hoofdoorzaken van zwakte van de ademhalingsspieren bij chronische longziekten is verslechtering van de longfuncties. Evaluatie van het inspanningsvermogen bij patiënten met PCD is van prognostisch belang. Verminderde inspanningscapaciteit, ademhalingsfunctie en cardiopulmonale functie veroorzaken lichamelijke inactiviteit. Bij chronische longziekten veroorzaken sedentaire levensstijl, luchtwegobstructie, ondervoeding en verminderde inspanningscapaciteit spierzwakte. Spierkracht en -functie zijn belangrijk voor het uitvoeren van dagelijkse activiteiten. Er is geen studie in de literatuur waarin de respiratoire en fysieke functies worden vergeleken bij kinderen met PCD en bij kinderen met het syndroom van Kartagener, de ernstigste vorm van PCD. Het doel van onze studie is om respiratoire functies, respiratoire spierkracht en -uithoudingsvermogen, inspanningscapaciteit, perifere spierkracht, fysieke activiteitsniveau en kwaliteit van leven te vergelijken bij patiënten met PCD, het syndroom van Kartagener en gezonde kinderen.
De studie was gepland als een dwarsdoorsnede, retrospectief. Individuen van 6-18 jaar, bij wie de diagnose PCD en het syndroom van Kartagener werd gesteld en die standaard medische behandeling kregen, werden in het onderzoek opgenomen. Voor de gezonde groep werden personen van 6-18 jaar zonder een bekende chronische ziekte opgenomen. Individuele inspanningscapaciteit, ademhalingsfuncties, fysieke activiteitsniveaus, perifere en ademhalingsspierkracht, ademhalingsspieruithoudingsvermogen en kwaliteit van leven zullen worden geëvalueerd. Inspanningscapaciteit geëvalueerd met zes-minuten looptest, fysieke activiteit met multi-sensor activiteitenmonitor, longfunctie met spirometrie, ademhalingsspierkracht met monddrukapparaat, perifere spierkracht met handdynamometer, ademspieruithoudingsvermogen met incrementele drempelbelastingstest, levenskwaliteit met behulp van "The Primary Ciliary Dyskinenesia Quality of Life scale" (Turkse versie). De beoordelingen zullen in twee dagen worden afgerond.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Çankaya
-
Ankara, Çankaya, Kalkoen, 06490
- Gazi University Facutly of Health Sciences Department of Physiotheraphy and Rehabilitation, Cardiopulmonary Rehabilitation Unit
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Kind
- Volwassen
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Patiënten;
- Individuen van 6-18 jaar, bij wie de diagnose PCD en het syndroom van Kartagener werd gesteld en die standaard medische behandeling kregen, werden in het onderzoek opgenomen.
Gezonde controles;
- Personen tussen 6 en 18 jaar zonder een bekende chronische ziekte worden opgenomen.
Uitsluitingscriteria:
Patiënten;
- Patiënten die niet meewerken, orthopedische of neurologische aandoeningen hebben die de functionele capaciteit beïnvloeden, en longontsteking of een acute infectie hebben tijdens de evaluatie, zullen van het onderzoek worden uitgesloten.
Gezonde controles;
-Degenen met een bekende chronische ziekte, niet-coöperatieve en orthopedische of neurologische aandoeningen die de functionele capaciteit zullen beïnvloeden, worden niet opgenomen.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
---|
Patiënten met primaire ciliaire dyskinesie
Inspanningscapaciteit beoordeeld met zes minuten looptest, fysieke activiteit met multi-sensor activiteitenmonitor, longfunctie met spirometrie, ademhalingsspierkracht met monddrukapparaat, perifere spierkracht met handdynamometer, ademhalingsspieruithoudingsvermogen met incrementele drempelbelastingstest, levenskwaliteit met behulp van "The Primary Ciliary Dyskinenesia Quality of Life scale" (Turkse versie).
|
Patiënten met het syndroom van Kartagener
Inspanningscapaciteit beoordeeld met zes minuten looptest, fysieke activiteit met multi-sensor activiteitenmonitor, longfunctie met spirometrie, ademhalingsspierkracht met monddrukapparaat, perifere spierkracht met handdynamometer, ademhalingsspieruithoudingsvermogen met incrementele drempelbelastingstest, levenskwaliteit met behulp van "The Primary Ciliary Dyskinenesia Quality of Life scale" (Turkse versie).
|
Gezonde controles
Inspanningscapaciteit beoordeeld met zes minuten looptest, fysieke activiteit met multi-sensor activiteitenmonitor, longfunctie met spirometrie, ademhalingsspierkracht met monddrukapparaat, perifere spierkracht met handdynamometer, ademhalingsspieruithoudingsvermogen met incrementele drempelbelastingstest, levenskwaliteit met behulp van "The Primary Ciliary Dyskinenesia Quality of Life scale" (Turkse versie).
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
---|---|---|
Functioneel inspanningsvermogen
Tijdsspanne: Eerste dag
|
Functionele inspanningscapaciteit wordt geëvalueerd met de 6-minuten looptest.
De 6-minuten looptest wordt toegepast volgens de criteria van de American Thoracic Society (ATS) en de European Respiratory Society (ERS).
|
Eerste dag
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
---|---|---|
Lichamelijke activiteit (totaal energieverbruik)
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het totale energieverbruik (joule/dag) werd gemeten met de multi-sensor bewegingsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit (actief energieverbruik (joule/dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt draagt de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het actieve energieverbruik (joule/dag) werd gemeten met de multisensor-bewegingsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Fysieke activiteit (Fysieke activiteitstijd (min / dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Fysieke activiteitstijd (min / dag) werd gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit (Gemiddeld metabolisch equivalent (MET/dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het gemiddelde metabolische equivalent (MET/dag) werd gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit (Aantal stappen (stappen / dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Aantal stappen (stappen / dag) werd gemeten met de multi-sensor bewegingsmeter.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit (tijd doorgebracht met liggen (min/dag) dagen))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Liggende tijd (min/dag) dagen) werd gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit (slaaptijd (min/dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Lichamelijke activiteit werd geëvalueerd met de Multi sensor activity monitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt droeg de multisensor-bewegingsmonitor gedurende 3 opeenvolgende dagen over de triceps-spier van de niet-dominante arm.
De patiënt werd geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
De slaaptijd (min/dag) werd gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De over twee dagen gemeten parameters werden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Longfunctie (geforceerde vitale capaciteit (FVC))
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De longfunctie werd geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen werden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat werd de geforceerde vitale capaciteit (FVC) geëvalueerd.
|
Eerste dag
|
Longfunctie (geforceerd expiratoir volume in de eerste seconde (FEV1))
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De longfunctie werd geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen werden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat werd het geforceerde expiratoire volume in de eerste seconde (FEV1) geëvalueerd.
|
Eerste dag
|
Longfunctie (FEV1 / FVC)
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De longfunctie werd geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen werden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat werd FEV1 / FVC geëvalueerd.
|
Eerste dag
|
Longfunctie (stroomsnelheid 25-75% van geforceerd expiratoir volume (FEF 25-75%))
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De longfunctie werd geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen werden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat werd een stroomsnelheid van 25-75% van het geforceerde expiratoire volume (FEF 25-75%) geëvalueerd.
|
Eerste dag
|
Longfunctie (piekdebiet (PEF))
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De longfunctie werd geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen werden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat werd het piekdebiet (PEF) geëvalueerd.
|
Eerste dag
|
Ademhalingsspierkracht
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De maximale inspiratoire (MIP) en maximale expiratoire (MEP) druk die de ademhalingsspierkracht uitdrukt, werd gemeten met een draagbaar monddrukmeetapparaat volgens ATS- en ERS-criteria.
|
Eerste dag
|
Perifere spierkracht
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Isometrische perifere spierkracht werd gemeten met een draagbare handdynamometer (JTECH Commander, VS).
Metingen werden driemaal rechts en links herhaald aan de schouderabductoren en knie-extensoren.
|
Tweede dag
|
Uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren werd beoordeeld met het apparaat POWERbreathe Wellness (POWERbreathe, Inspiratory Muscle Training (IMT) Technologies Ltd., Birmingham, VK) en de test van het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren bij verhoogde drempelbelasting.
De test werd gestart met 20% van de maximale inspiratiedruk en de druk werd elke twee minuten verhoogd naar 40%, 60%, 80% en 100%.
Patiënten werd gevraagd om tijdens de test door het apparaat te blijven ademen.
Tijdens de test werden het aantal toegediende ademhalingen en de maximaal bereikte tijd gedurende elke periode van 2 minuten geregistreerd.
Als het individu 3 opeenvolgende keren niet kon ademen, werd de test door de fysiotherapeut beëindigd.
De totale duur van de test en de maximale drukwaarde waarbij hij minstens 1 minuut blijft ademen, werd vermenigvuldigd.
De gevonden waarde werd geregistreerd als de waarde voor het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren.
|
Tweede dag
|
Levenskwaliteit
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Het werd geëvalueerd met de Turkse versie van de ziektespecifieke Primary Ciliary Dyskinenesia Quality of Life-schaal.
De vragen gingen over fysiek functioneren, emotioneel functioneren, sociaal functioneren, luchtwegklachten, behandellast, oor en gehoor, sinussymptomen, rolfunctie, gezondheidsperceptie, schoolfunctioneren, eet- en gewichtsproblemen.
|
Tweede dag
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Studie stoel: Merve Fırat, MD, Hacettepe University
- Hoofdonderzoeker: Şeyma Mutlu, MD, Baskent University
- Hoofdonderzoeker: Betül Yoleri, MD, Gazi University
Publicaties en nuttige links
Algemene publicaties
- Madsen A, Green K, Buchvald F, Hanel B, Nielsen KG. Aerobic fitness in children and young adults with primary ciliary dyskinesia. PLoS One. 2013 Aug 19;8(8):e71409. doi: 10.1371/journal.pone.0071409. eCollection 2013.
- Denizoglu Kulli H, Gurses HN, Zeren M, Ucgun H, Cakir E. Do pulmonary and extrapulmonary features differ among cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, and healthy children? Pediatr Pulmonol. 2020 Nov;55(11):3067-3073. doi: 10.1002/ppul.25052. Epub 2020 Sep 11.
- Arikan H, Yatar I, Calik-Kutukcu E, Aribas Z, Saglam M, Vardar-Yagli N, Savci S, Inal-Ince D, Ozcelik U, Kiper N. A comparison of respiratory and peripheral muscle strength, functional exercise capacity, activities of daily living and physical fitness in patients with cystic fibrosis and healthy subjects. Res Dev Disabil. 2015 Oct-Nov;45-46:147-56. doi: 10.1016/j.ridd.2015.07.020. Epub 2015 Aug 1.
- Hogg C. Primary ciliary dyskinesia: when to suspect the diagnosis and how to confirm it. Paediatr Respir Rev. 2009 Jun;10(2):44-50. doi: 10.1016/j.prrv.2008.10.001. Epub 2009 Apr 9.
- Ortega HA, Vega Nde A, Santos BQ, Maia GT. Primary ciliary dyskinesia: considerations regarding six cases of Kartagener syndrome. J Bras Pneumol. 2007 Sep-Oct;33(5):602-8. doi: 10.1590/s1806-37132007000500017. English, Portuguese.
- Takeuchi K, Kitano M, Ishinaga H, Kobayashi M, Ogawa S, Nakatani K, Masuda S, Nagao M, Fujisawa T. Recent advances in primary ciliary dyskinesia. Auris Nasus Larynx. 2016 Jun;43(3):229-36. doi: 10.1016/j.anl.2015.09.012. Epub 2015 Oct 31.
- Marthin JK, Petersen N, Skovgaard LT, Nielsen KG. Lung function in patients with primary ciliary dyskinesia: a cross-sectional and 3-decade longitudinal study. Am J Respir Crit Care Med. 2010 Jun 1;181(11):1262-8. doi: 10.1164/rccm.200811-1731OC. Epub 2010 Feb 18.
- Firat M, Bosnak-Guclu M, Sismanlar-Eyuboglu T, Tana-Aslan A. Respiratory muscle strength, exercise capacity and physical activity in patients with primary ciliary dyskinesia: A cross-sectional study. Respir Med. 2022 Jan;191:106719. doi: 10.1016/j.rmed.2021.106719. Epub 2021 Dec 17.
- Simsek S, Inal-Ince D, Cakmak A, Emiralioglu N, Calik-Kutukcu E, Saglam M, Vardar-Yagli N, Ozcelik HU, Sonbahar-Ulu H, Bozdemir-Ozel C, Kiper N, Arikan H. Reduced anaerobic and aerobic performance in children with primary ciliary dyskinesia. Eur J Pediatr. 2018 May;177(5):765-773. doi: 10.1007/s00431-018-3121-2. Epub 2018 Feb 27.
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Hartziekten
- Hart-en vaatziekten
- Ziekten van het centrale zenuwstelsel
- Ziekten van het zenuwstelsel
- Ziekten van de luchtwegen
- Neurologische manifestaties
- Aangeboren afwijkingen
- Bronchiale ziekten
- Genetische ziekten, aangeboren
- KNO-ziekten
- Bewegingsstoornissen
- Hartafwijkingen, aangeboren
- Cardiovasculaire afwijkingen
- Afwijkingen, meerdere
- Ciliopathieën
- Bronchiëctasie
- Afwijkingen van het ademhalingssysteem
- Dextrocardie
- Situs inversus
- Dyskinesieën
- Ciliaire Motiliteitsstoornissen
- Syndroom van Kartagener
Andere studie-ID-nummers
- Gazi University 32
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .