Bronkiektaasin luonnonhistoria
keskiviikko 17. huhtikuuta 2024 päivittänyt: National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
Tausta:
- Bronkiektaasi on sairaus, jolle on tunnusomaista hengitystiet, jotka ovat tulehtuneet, epänormaalisti laajentuneet ja kroonisesti tulehtuneita. Henkilöillä, joilla on keuhkoputkentulehdus, on ollut kroonisia ja toistuvia hengitystieinfektioita. Taustasyystä riippuen nämä infektiot voivat koskea koko hengitysteitä, mikä voi johtaa sinus-, korva- ja keuhkosairauteen.
- Keuhkoputkentulehdus on edelleen merkittävä ongelma kehitysmaissa ja tietyissä yksilöryhmissä, erityisesti ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi. Vaikka kystiseen fibroosiin liittyvään bronkiektaasiin on saatavilla tai kehitteillä on hoitoja, monet sairauskohtaiset hoidot eivät välttämättä ole tehokkaita keuhkoputkentulehdusten hoidossa, joka ei liity kystiseen fibroosiin.
Tavoitteet:
- Tutkia keuhkoputkentulehdusten luonnollista historiaa tunnistaakseen perinnöllisiä ja immuunitekijöitä, jotka voivat selittää, miksi tietyillä henkilöillä on kroonisia toistuvia infektioita.
Kelpoisuus:
- 5-vuotiaat ja sitä vanhemmat henkilöt, joilla on diagnosoitu keuhkoputkentulehdus tai joilla on ollut kroonisia/toistuvia hengitystieinfektioita.
- Tutkimukseen osallistuvien potilaiden suoria perheenjäseniä (esim. vanhempia, sisaruksia, lapsia) voidaan myös pyytää osallistumaan.
Design:
- Potentiaaliset osallistujat seulotaan alustavalla klinikan arvioinnilla ja täydellisellä sairaushistorialla sekä yleisellä elämänlaatu- ja hengitystieoirekyselylomakkeella.
- Seuraavat vakiomenettelyt voidaan tehdä osana tutkimusta: ilmanäytteenotto nenästä; kuvantamistutkimukset, joihin voi sisältyä röntgenkuvaus tai tietokonetomografia (CT), keuhkojen toimintatestit; ja veri-, virtsa- ja yskösnäytteiden kerääminen (lima tai lima). Muitakin testejä voidaan tehdä tutkijoiden vaatimalla tavalla, ja niitä selitetään potilaille tarpeen mukaan.
- Sekä potilaat että omaiset (jos heitä pyydetään osallistumaan) toimittavat seuraavat näytteet: veri- tai poskisolut (poskipuikko) geneettistä testausta varten, yskös ja virtsa.
- Infektioiden ja mahdollisen taudin etenemisen estämiseksi potilaat voivat saada tavanomaista lääketieteellistä hoitoa ja hoitoa bronkiektaasiin ja siihen liittyviin infektioihin tämän protokollan aikana.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Rekrytointi
Yksityiskohtainen kuvaus
Bronkiektaasi eli epänormaali hengitysteiden laajentuminen on tila, jolle ovat tyypillisiä krooniset ja toistuvat hengitystieinfektiot.
Usein, taustalla olevasta syystä riippuen, nämä infektiot koskevat koko hengitysteitä, mikä johtaa sinus-, korva- ja keuhkosairauteen.
Tämä tila oli aiemmin yleisempi lapsilla ennen rokotteita lapsuuden infektioita vastaan.
Se on edelleen merkittävä ongelma kehitysmaissa ja tietyissä yksilöryhmissä Yhdysvalloissa. Kystinen fibroosi (CF) on yleisimmin siihen liittyvä geneettinen sairaus, ja viime vuosina on edistytty valtavasti tämän taudin johtavien mekanismien ymmärtämisessä. lukuisiin uusiin hoitostrategioihin.
Muiden keuhkoputkentulehdusten syiden mekanismit eivät ole kehittyneet tässä määrin, ja monet kystisen fibroosin arvioiduista sairauskohtaisista hoidoista eivät välttämättä ole tehokkaita ei-CF-keuhkoputkentulehdusten hoidossa.
Usein bronkiektaasi voi liittyä kroonisiin infektioihin, jotka ovat peräisin ympäristön bakteereista, kuten ei-tuberkuloottisista mykobakteereista.
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
900
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskeluyhteys
- Nimi: Chevalia Robinson, R.N.
- Puhelinnumero: (301) 496-3973
- Sähköposti: robinsoc1@nih.gov
Opiskelupaikat
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Yhdysvallat, 20892
- Rekrytointi
- National Institutes of Health Clinical Center
-
Ottaa yhteyttä:
- For more information at the NIH Clinical Center contact Office of Patient Recruitment (OPR)
- Puhelinnumero: TTY dial 711 800-411-1222
- Sähköposti: ccopr@nih.gov
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
5 vuotta ja vanhemmat (Lapsi, Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Joo
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Vähintään 5-vuotiaat lapset ja aikuiset, joilla on krooninen tai toistuva hengitystieinfektio, mukaan lukien keuhkojen ei-tuberkuloottinen mykobakteerisairaus
Kuvaus
OSALLISTUJAN SISÄLTÖPERUSTEET:
- 5-vuotiaat ja sitä vanhemmat lapset ja aikuiset, jotka on lähetetty NIH:lle, joilla on krooninen tai toistuva hengitystieinfektio, voivat osallistua.
- Miehet ja naiset huomioidaan rodusta, etnisestä taustasta tai yläikärajasta riippumatta.
- Painopiste on ensisijaisesti ei-CF-keuhkoputkentulehdusten infektioherkkyyden mekanismien selvittämiseksi. Tiettyjä potilaita, joilla on kystinen fibroosi tai hankinnaisia immuunivaurioita (kuten HIV), voidaan kuitenkin tutkia, jos asiaankuuluvia isäntävaurioita epäillään tai jos niitä tarvitaan vertailua varten tai kroonisten patogeeneihin liittyvien sairauksien, kuten ei-tuberkuloottisten mykobakteeri-infektioiden tai allergisten sairauksien, hoidon arvioimiseksi ja tutkimiseksi. bronkopulmonaalinen aspergilloosi.
- Tutkittavilla tulee olla ensisijainen tai lähettävä lääkäri
- Koehenkilöiden on oltava valmiita tallentamaan näytteitä
SUKULAISTEN SISÄLTÖPERUSTEET:
Osana tätä protokollaa saatamme ottaa verta, ysköstä, virtsaa tai poskipuikkoja joiltakin tutkimuksessa mukana olevien potilaiden verisukulaisilta, jotta voimme eristää ja karakterisoida primaariset isännän puolustusvauriot tai geneettiset linkit, jotka ovat vastuussa hengitystieinfektiosta. herkkyys ja/tai keuhkoputkentulehdus, jota havaitaan perheissä. Mies- ja naissukulaiset otetaan vastaan ilman iän vuoksi. Näillä sukulaisilla voi olla olennainen sairaushistoria, mutta he eivät saa hoitoa tai muita protokollia koskevia toimenpiteitä, elleivät he ole mukana tutkimuksessa.
OSALLISTUJIEN POISULKOMISKRITEERIT:
- Haluamme välttää sellaisten koehenkilöiden, erityisesti lasten, ottamista mukaan, joilla on yleisiä hengitysvaikeuksia (aeroallergeeniherkkyys, astma, mahalaukun ruokatorven refluksi), jotka eivät liity taustalla olevaan poikkeaviin isännän puolustuskyvyssä. Todisteet kroonisten tai toistuvien infektioiden merkityksestä, jotka viittaavat taustalla olevaan hengitysteiden pintaan tai systeemiseen isännän puolustusvirheeseen, tulee dokumentoida yhdellä tai useammalla seuraavista: a) poskiontelo- tai alempien hengitysteiden viljelmät, jotka ovat positiivisia näille vaurioille ominaisille bakteeri-, sieni- tai mykobakteeripatogeeneille. ; tai b) röntgenkuvaus poskiontelotulehduksesta, johon liittyy limakalvon paksuuntumista ja/tai ilma-nestetasoja; tai c) keuhkoputkentulehdusten röntgenkuvaus; d) välikorvan tulehduksen vakavuus, joka vaatii tärykalvon paineentasausputkien sijoittamista; e) kirurgista toimenpidettä vaativan poskiontelotulehduksen vaikeusaste.
- Potilaat, jotka eivät pysty tai halua antaa tietoista suostumusta joko suoraan tai asianmukaisesti nimetyn korvikkeen kautta.
- Potilaat, jotka tutkijan näkemyksen mukaan eivät pysty tai halua noudattaa säännöllistä seurantaa tai eivät todennäköisesti anna asiaankuuluvaa tietoa sairauden etenemisestä tai hoitovasteesta, voidaan sulkea pois pitkittäisseurannasta.
- Alle 5-vuotiaat lapset suljetaan pois tästä protokollasta, koska asiaankuuluvia määrityksiä on vaikea suorittaa imeväisille ja nuoremmille lapsille, hengitystieinfektioiden merkitystä, joita esiintyy tavallisesti nuoremmilla lapsilla, ja riittävien tilojen ja laitteiden puuttumisen vuoksi alle 2-vuotiaat lapset.
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Muut
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
1
krooniset tai toistuvat hengitystieinfektiot, mukaan lukien keuhkojen ei-tuberkuloottinen mykobakteerisairaus
|
|
2
Sukulaiset
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Tunnista bronkiektaasiin liittyvät syyt ja/tai taustalla olevat sairaudet
Aikaikkuna: Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
Tunnista bronkiektaasiin liittyvät syyt ja/tai taustalla olevat sairaudet.
|
Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Seuraa keuhkoputkentulehduspotilaiden ryhmää ymmärtääksesi paremmin taudin etenemiseen liittyviä tekijöitä ja arvioidaksesi hoidon ja hoitostrategioiden tuloksia.
Aikaikkuna: Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
1) Geneettisten, systeemisten immuunijärjestelmän ja/tai epiteelin pintapuolustusmekanismien arviointi: a) Veren ja ysköksen kerääminen ja varastointi b) Muiden relevanttien biologisten näytteiden käyttö ja varastointi 2) Arviointi: a) St. Georgen hengitystiekysely b) Keuhkooireiden vakavuuspisteet c) Lääketieteellinen tutkimusneuvosto Hengenahdistusasteikko d) Kuuden minuutin kävely e) Tietokonetomografiapisteet f) Spirometria: g) Alempien hengitysteiden mikrobiologia: Gramin värjäys/bakteeriviljelmät, modifioidut haponkestävät bakteerit (AFB) sively/Nocardia viljelmät, märkäsolu-/sieniviljelmät ja AFB-solunäytteet/mykobakteeriviljelmät h) Tulehdusmarkkerit: sedimentaationopeus, C-reaktiivinen proteiini, beeta-2-mikroglobuliini i) Aikuisten potilaiden seuloa ahdistuneisuuden ja masennuksen varalta ja korreloi hengitystieoireiden ja -sairauksien standardoitujen mittareiden kanssa vakavuus ja elämänlaatu.
|
Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
|
Määrittele mekanismit ja patofysiologia bronkiektaasin kehittymiselle ja etenemiselle
Aikaikkuna: Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
Geneettiset, systeemiset immuuni- ja/tai epiteelin pinnan puolustusmekanismit, jotka liittyvät hengitysteiden infektioalttiuteen ja/tai keuhkoputkentulehdusten kehittymiseen
|
Potilaita nähdään vähintään 6 kuukauden välein ensimmäisten 2 vuoden ajan ja sen jälkeen 1-5 vuoden välein sairauden kulun seuraamiseksi 5 vuoden ajan tai kunnes he eivät enää halua palata.
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Tutkijat
- Päätutkija: Kevin P Fennelly, M.D., National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Hyödyllisiä linkkejä
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Lauantai 1. elokuuta 2009
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Tiistai 21. heinäkuuta 2009
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Tiistai 21. heinäkuuta 2009
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Keskiviikko 22. heinäkuuta 2009
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Torstai 18. huhtikuuta 2024
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 17. huhtikuuta 2024
Viimeksi vahvistettu
Tiistai 9. huhtikuuta 2024
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Ruoansulatuskanavan sairaudet
- Patologiset prosessit
- Hengityselinten sairaudet
- Immunologiset puutosoireyhtymät
- Immuunijärjestelmän sairaudet
- Keuhkosairaudet
- Vauva, vastasyntynyt, sairaudet
- Keuhkoputken sairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Haiman sairaudet
- Fibroosi
- Bronkiektaasi
- Kystinen fibroosi
- Autoimmuunisairaudet
- Yleinen muuttuva immuunipuutos
Muut tutkimustunnusnumerot
- 090172
- 09-H-0172
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
PÄÄTTÄMÄTÖN
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .