Glykosyloitu ferritiini makrofagien aktivaatiooireyhtymissä (FERRITGLY01)
Glykosyloitu ferritiini Stillin taudin, sepsiksen ja muiden makrofagien aktivaatiooireyhtymien erotusdiagnoosissa.
Terveillä koehenkilöillä 50-80 % seerumin ferritiinistä on glykosyloitunut [1, 2]. Ferritiinin glykosylaation prosenttiosuuden laskua voidaan havaita tulehdussairauksissa, pahanlaatuisissa kasvaimissa, infektioissa tai maksasairaudissa, mutta se on harvoin alle 20 % [3, 4]. Glykosyloidun ferritiinin prosenttiosuutta alle 20 % on kuvattu potilailla, joilla on aikuisten Stillin tauti ja hemofagosytoosi-lymfohistiosyyttinen oireyhtymä (HLH).
Glykosyloitu ferritiini on sisällytetty aikuisten Stillin taudin diagnostisiin kriteereihin. Alle 20 %:n raja-arvon herkkyys ja spesifisyys ovat 72 % ja 69 %, ja 35 % ja 94 % yhdistettynä kokonaisferritiinitasoon, joka on yli 5 kertaa normaaliarvo. Tämän parametrin ehdotettiin myös olevan spesifisempi merkki HLH-diagnoosin vahvistamiseksi kuin korkea ferritiinitaso (> 500 μg / L). Useita tämän parametrin rajoituksia kuitenkin korostettiin, ja jotkut olosuhteet vaikeuttavat sen tulkintaa: erityisesti tapauksissa, joissa maksan sytolyysi on vakava ja sepsis (miliaarituberkuloosi, lymfooma ja Adult Still -sairaus).
Vaikeaa sepsistä, HLH-oireyhtymää ja Stillin tautia ei aina voida erottaa toisistaan.
Ferritiinin eri glykomuotokomponenttien hienoa analyysiä voitaisiin käyttää eri potilaiden alaryhmien erottamiseen. Ferritiinin erittymis- ja glykosylaatiomekanismista on saatavilla vain vähän tietoa, mutta tutkijat olettavat, että ferritiinin glykosylaatiomallit voivat vaihdella eri sairaustilojen välillä ja heijastaa erilaisia taustalla olevia patofysiologisia mekanismeja.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Yksityiskohtainen kuvaus
Tämän tutkimuksen tavoitteet ovat:
- . Arvioida glykosyloidun ferritiinin määrityksen diagnostista suorituskykyä HLH-oireyhtymän ja Stillin taudin yhteydessä aikuisilla.
- . Tutkia ferritiinin eri glykomuotoja hyperferritinemiapotilaan seerumista.
Materiaalit ja menetelmät
Tutkitut potilasryhmät ja kontrolliryhmä
- Kaikki HLH:n tai Stillin taudin oireyhtymän epäily aikuisilla
Kontrolliryhmät: sepsis, vaikea sepsis, septinen sokki, tulehdus (lupus, nivelreuma), vaikea maksanekroosi, hematologinen pahanlaatuisuus diagnoosin tai uusiutumisen yhteydessä
2. Näytteet
- Seerumi kerätään glykosyloidun ferritiinin määrittämiseksi potilailta, joilla epäillään HLH-oireyhtymää tai Stillin tautia aikuisilla
Muille potilaille kerätään jäljellä olevat seeruminäytteet rutiininomaisen biologisen arvioinnin ferritiininäytteestä potilailla, joilla on tulehdussairauksia (lupus, nivelreuma), hematologisia pahanlaatuisia kasvaimia diagnoosin tai uusiutumisen yhteydessä, maksanekroosi tai sepsis.
3. Potilaiden karakterisointi diagnostisten kriteerien perusteella (kliiniset ja biologiset) säilytetään (yhteistyössä toimivien lääkäreiden kanssa).
EY:n CHU Brugmannin hyväksynnän jälkeen pöytäkirja toimitetaan muille EY:n toimielimille.
4. Ferritiinin glykosylaatioprofiilin analyysi massaspektrometrialla. (yhteistyössä Farmasian tiedekunnan, Farmaseuttisen kemian laitoksen, Van Antwerpen P:n ja Delporte C:n kanssa)
Analyysi ja tulkinta
- . Glykosyloidun ferritiinin diagnostisen määrityksen herkkyyden ja spesifisyyden määritys HLH-oireyhtymän ja Stillin taudin yhteydessä.
- . Potilaiden alaryhmien luonnehdinta seuraavien tietojen mukaan: Ferritiini ja sen glykosyloitunut fraktio, dokumentoidut infektiot, kuume, MOF, hepatomegalia, splenomegalia, hemofagosytoosi (kun luuytimen aspiraatti saatavilla), trombosytoosi, anemia, leukopenia, neutropenia, maksaentsyymit, koagulopatia, hypofibrinogenemia, VS / CRP.
- . Glykosylaatiomallien analyysi potilasalaryhmän mukaan.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Francis Corazza, MD, PhD
- Puhelinnumero: 32-2-4772506
- Sähköposti: francis.corazza@ulb.ac.be
Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi
- Nimi: France Debaugnies, Pharm
- Puhelinnumero: 32-2-4772507
- Sähköposti: france.debaugnies@chu-brugmann.be
Opiskelupaikat
-
-
-
Brussels, Belgia, 1020
- Rekrytointi
- Brugmann University Hospital
-
Ottaa yhteyttä:
- Francis Corazza, MD PhD
- Sähköposti: francis.corazza@ulb.ac.be
-
Ottaa yhteyttä:
- France Debaugnies, Pharm
- Sähköposti: france.debaugnies@chu-brugmann.be
-
Päätutkija:
- francis Corazza, MD PhD
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Epäilty sepsis, makrofagien aktivaatiooireyhtymä, Stillin tauti tai hyperferritinemia (pahanlaatuinen sairaus, maksan sytolyysi)
Poissulkemiskriteerit:
- Normaali ferritiinitaso
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Kohortti
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
Sepsis
|
|
Makrofagisen aktivaation oireyhtymä
|
|
Silti sairaus
|
|
Hyperferritinemia
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Glykosyloidun ferritiinin fraktio seerumissa
Aikaikkuna: Yksi vuosi
|
Yksi vuosi
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
- Patologiset prosessit
- Niveltulehdus
- Nivelsairaudet
- Reumaattiset sairaudet
- Sidekudostaudit
- Autoimmuunisairaudet
- Immuunijärjestelmän sairaudet
- Infektiot
- Systeeminen tulehdusvasteen oireyhtymä
- Tulehdus
- Niveltulehdus, nivelreuma
- Patologiset tilat, merkit ja oireet
- Iho- ja sidekudostaudit
- Niveltulehdus, nuoriso
- Sepsis
- Stillin tauti, aikuisilla alkava
Muut tutkimustunnusnumerot
- CHUB-FERRITGLY01
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .