Ferritina glicosilata nelle sindromi da attivazione macrofagica (FERRITGLY01)
Ferritina glicosilata nella diagnosi differenziale della malattia di Still, della sepsi e di altre sindromi da attivazione macrofagica.
Nei soggetti sani, dal 50 all'80% della ferritina sierica è glicosilata [1, 2] . Una diminuzione della percentuale di glicosilazione della ferritina può essere osservata in malattie infiammatorie, neoplasie, infezioni o malattie del fegato, ma raramente è inferiore al 20% [3, 4] . Percentuali di ferritina glicosilata inferiori al 20% sono state descritte in pazienti adulti con malattia di Still e sindromi da emofagocitosi linfoistiocitica (HLH).
La ferritina glicosilata è stata inclusa nei criteri diagnostici per la malattia di Still negli adulti. Un cut-off inferiore al 20% ha una sensibilità e una specificità rispettivamente del 72 e del 69% e del 35 e del 94% se combinato con un livello di ferritina totale superiore a 5 volte il valore normale. Questo parametro è stato anche suggerito per essere un marker più specifico per confermare una diagnosi di HLH rispetto a un livello elevato di ferritina (> 500 μg / L). Tuttavia, sono stati evidenziati diversi limiti di questo parametro, alcune condizioni che rendono difficile la sua interpretazione: in particolare nei casi di citolisi epatica maggiore e sepsi grave (tubercolosi miliare, linfoma e malattia Adult Still).
Non è sempre possibile distinguere sepsi grave, sindrome HLH e malattia di Still.
Un'analisi accurata dei vari componenti glicoformi della ferritina potrebbe essere utilizzata per distinguere diversi sottogruppi di pazienti. Sono disponibili pochi dati sul meccanismo di secrezione e glicosilazione della ferritina, ma i ricercatori presumono che i modelli di glicosilazione della ferritina possano variare tra diversi stati patologici e riflettere distinti meccanismi fisiopatologici sottostanti.
Panoramica dello studio
Stato
Descrizione dettagliata
Gli obiettivi di questo studio sono:
- . Valutare le prestazioni diagnostiche del dosaggio della ferritina glicosilata nella sindrome di HLH e nella malattia di Still negli adulti.
- . Studiare le diverse glicoforme della ferritina dal siero di pazienti con iperferritinemia.
Materiali e metodi
Gruppi di pazienti studiati e gruppo di controllo
- Qualsiasi sospetto di HLH o sindrome della malattia di Still negli adulti
Gruppi di controllo: sepsi, sepsi grave, shock settico, infiammazione (lupus, artrite reumatoide), necrosi epatica grave, tumore maligno ematologico alla diagnosi o recidiva
2 . Campioni
- Verrà raccolto il siero per la determinazione della ferritina glicosilata in pazienti con sospetta sindrome di HLH o malattia di Still negli adulti
Per gli altri pazienti i restanti campioni di siero saranno raccolti dal campione di ferritina della valutazione biologica di routine in pazienti con malattie infiammatorie (lupus, artrite reumatoide), neoplasie ematologiche alla diagnosi o recidiva, necrosi epatica o sepsi.
3 . Caratterizzazione dei pazienti sulla base di criteri diagnostici (clinici e biologici) mantenuti (con i medici che collaborano).
Dopo l'approvazione della CE CHU Brugmann, il protocollo sarà sottoposto ad altre istituzioni della CE.
4 . Analisi del profilo di glicosilazione della ferritina mediante spettrometria di massa. (in collaborazione con la Facoltà di Farmacia, Dipartimento di Chimica Farmaceutica, Van Antwerpen P e Delporte C)
Analisi e interpretazione
- . Determinazione della sensibilità e della specificità del dosaggio diagnostico della ferritina glicosilata nella sindrome di HLH e nella malattia di Still.
- . Caratterizzazione di sottogruppi di pazienti in base alle seguenti informazioni: Ferritina e sua frazione glicosilata, infezioni documentate, febbre, MOF, epatomegalia, splenomegalia, emofagocitosi (quando è disponibile l'aspirato midollare), trombocitosi, anemia, leucopenia, neutropenia, enzimi epatici, ipertrigliceridemia, coagulopatia, ipofibrinogenemia, VS / CRP.
- . Analisi dei pattern di glicosilazione in base al sottogruppo di pazienti.
Tipo di studio
Iscrizione (Stimato)
Contatti e Sedi
Contatto studio
- Nome: Francis Corazza, MD, PhD
- Numero di telefono: 32-2-4772506
- Email: francis.corazza@ulb.ac.be
Backup dei contatti dello studio
- Nome: France Debaugnies, Pharm
- Numero di telefono: 32-2-4772507
- Email: france.debaugnies@chu-brugmann.be
Luoghi di studio
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Brussels, Belgio, 1020
- Reclutamento
- Brugmann University Hospital
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Contatto:
- Francis Corazza, MD PhD
- Email: francis.corazza@ulb.ac.be
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Contatto:
- France Debaugnies, Pharm
- Email: france.debaugnies@chu-brugmann.be
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Investigatore principale:
- francis Corazza, MD PhD
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Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Sospetto di sepsi, sindrome da attivazione macrofagica, malattia di Still o iperferritinemia (malattia maligna, citolisi epatica)
Criteri di esclusione:
- Normale livello di ferritina
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Coorte
- Prospettive temporali: Prospettiva
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
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Sepsi
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Sindrome da attivazione macrofagica
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Malattia di Still
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Iperferritinemia
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Lasso di tempo |
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Frazione di ferritina glicosilata nel siero
Lasso di tempo: Un anno
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Un anno
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Collaboratori e investigatori
Sponsor
Collaboratori
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio
Completamento primario (Stimato)
Completamento dello studio (Stimato)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Stimato)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Stimato)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Parole chiave
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Malattie muscoloscheletriche
- Processi patologici
- Artrite
- Malattie articolari
- Malattie reumatiche
- Malattie del tessuto connettivo
- Malattie autoimmuni
- Malattie del sistema immunitario
- Infezioni
- Sindrome da risposta infiammatoria sistemica
- Infiammazione
- Artrite, reumatoide
- Condizioni patologiche, segni e sintomi
- Malattie della pelle e del tessuto connettivo
- Artrite, giovanile
- Sepsi
- Malattia di Still, esordio in età adulta
Altri numeri di identificazione dello studio
- CHUB-FERRITGLY01
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
prodotto fabbricato ed esportato dagli Stati Uniti
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