Ferritina glicosilada em síndromes de ativação macrofágica (FERRITGLY01)
Ferritina Glicosilada no Diagnóstico Diferencial da Doença de Still, Sepse e Outras Síndromes de Ativação Macrofágica.
Em indivíduos saudáveis, de 50 a 80% da ferritina sérica é glicosilada [1, 2]. Uma diminuição na porcentagem de glicosilação da ferritina pode ser observada em doenças inflamatórias, malignidades, infecções ou doenças hepáticas, mas raramente é inferior a 20% [3,4]. Porcentagens de ferritina glicosilada abaixo de 20% foram descritas em pacientes com doença de Still do adulto e síndromes linfo-histiocíticas por hemofagocitose (HLH).
A ferritina glicosilada foi incluída nos critérios diagnósticos da doença de Still do adulto. Um cut-off inferior a 20% tem uma sensibilidade e especificidade de 72 e 69%, respectivamente, e 35 e 94% quando combinado com um nível de ferritina total superior a 5 vezes o valor normal. Esse parâmetro também foi sugerido como um marcador mais específico para confirmar o diagnóstico de LHH do que um alto nível de ferritina (> 500μg/L). No entanto, várias limitações deste parâmetro foram destacadas, algumas condições dificultando sua interpretação: particularmente em casos de citólise hepática importante e sepse grave (tuberculose miliar, linfoma e doença do adulto ainda).
Nem sempre é possível distinguir sepse grave, síndrome HLH e doença de Still.
Uma análise detalhada de vários componentes glicoformados da ferritina pode ser usada para distinguir diferentes subgrupos de pacientes. Poucos dados estão disponíveis sobre o mecanismo de secreção e glicosilação da ferritina, mas os investigadores assumem que os padrões de glicosilação da ferritina podem variar entre diferentes estados de doença e refletem mecanismos fisiopatológicos subjacentes distintos.
Visão geral do estudo
Status
Descrição detalhada
Os objetivos deste estudo são:
- . Avaliar o desempenho diagnóstico do ensaio da ferritina glicosilada na síndrome HLH e na doença de Still em adultos.
- . Estudar as diferentes glicoformas de ferritina do soro de pacientes com hiperferritinemia.
Materiais e métodos
Grupos de pacientes estudados e grupo de controle
- Qualquer suspeita de HLH ou síndrome da doença de Still em adultos
Grupos de controle: sepse, sepse grave, choque séptico, inflamação (lúpus, artrite reumatóide), necrose hepática grave, malignidade hematológica no momento do diagnóstico ou recidiva
2 . Amostras
- Será coletado soro para dosagem de ferritina glicosilada em pacientes com suspeita de síndrome HLH ou doença de Still em adultos
Para os demais pacientes, amostras de soro remanescentes serão coletadas da amostra de ferritina da avaliação biológica de rotina em pacientes com doenças inflamatórias (lúpus, artrite reumatóide), malignidades hematológicas no momento do diagnóstico ou recidivas, necrose hepática ou sepse.
3 . Caracterização dos pacientes com base em critérios diagnósticos (clínicos e biológicos) retidos (com médicos colaboradores).
Após a aprovação do CE CHU Brugmann, o protocolo será submetido a outras instituições do CE.
4 . Análise do perfil de glicosilação da ferritina por espectrometria de massa. (em colaboração com a Faculdade de Farmácia, Departamento de Química Farmacêutica, Van Antwerpen P e Delporte C)
Análise e interpretação
- . Determinação da sensibilidade e especificidade do ensaio diagnóstico da ferritina glicosilada na síndrome HLH e na doença de Still.
- . Caracterização de subgrupos de pacientes de acordo com as seguintes informações: Ferritina e sua fração glicosilada, infecções documentadas, febre, MOF, hepatomegalia, esplenomegalia, hemofagocitose (quando aspirado de medula óssea disponível), trombocitose, anemia, leucopenia, neutropenia, enzimas hepáticas, hipertrigliceridemia, coagulopatia, hipofibrinogenemia, VS/PCR.
- . Análise dos padrões de glicosilação de acordo com o subgrupo de pacientes.
Tipo de estudo
Inscrição (Estimado)
Contactos e Locais
Contato de estudo
- Nome: Francis Corazza, MD, PhD
- Número de telefone: 32-2-4772506
- E-mail: francis.corazza@ulb.ac.be
Estude backup de contato
- Nome: France Debaugnies, Pharm
- Número de telefone: 32-2-4772507
- E-mail: france.debaugnies@chu-brugmann.be
Locais de estudo
-
-
-
Brussels, Bélgica, 1020
- Recrutamento
- Brugmann University Hospital
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Contato:
- Francis Corazza, MD PhD
- E-mail: francis.corazza@ulb.ac.be
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Contato:
- France Debaugnies, Pharm
- E-mail: france.debaugnies@chu-brugmann.be
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Investigador principal:
- francis Corazza, MD PhD
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Suspeita de sepse, síndrome de ativação macrofágica, doença de Still ou hiperferritinemia (doença maligna, citólise hepática)
Critério de exclusão:
- Nível de ferritina normal
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
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Sepse
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Síndrome de ativação macrofágica
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Doença de Still
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Hiperferritinemia
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
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Fração de ferritina glicosilada no soro
Prazo: Um ano
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Um ano
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Estimado)
Conclusão do estudo (Estimado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimado)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimado)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças musculoesqueléticas
- Processos Patológicos
- Artrite
- Doenças articulares
- Doenças Reumáticas
- Doenças do Tecido Conjuntivo
- Doenças autoimunes
- Doenças do sistema imunológico
- Infecções
- Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica
- Inflamação
- Artrite, Reumatóide
- Condições Patológicas, Sinais e Sintomas
- Doenças da Pele e do Tecido Conjuntivo
- Artrite Juvenil
- Sepse
- Doença de Still, com início na idade adulta
Outros números de identificação do estudo
- CHUB-FERRITGLY01
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
produto fabricado e exportado dos EUA
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