Pseudomonas Aeruginosan ristisiirrot lasten välillä samasta kystistä fibroosikeskuksesta. (PAPED)

Kystinen fibroosi on yleisin perinnöllinen autosomaalinen resessiivinen sairaus valkoihoisessa väestössä. Sairaudet johtuvat geenin mutaatiosta, joka koodaa epiteelisolujen apikaalisessa navassa olevaa ionikanavaa, CFTR-proteiinia (Kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätelijä). Kanavan toimintahäiriö aiheuttaa hydraatiovajetta ja erilaisten eksokriinisten eritteiden hyperviskositeettia.

Kliinisesti kystinen fibroosi on monisysteeminen sairaus. Keuhkojen ja haiman häiriöt ovat perinteisesti etualalla. Hengitystoiminnan heikkeneminen, joka liittyy akuutteihin ja kroonisiin infektioihin, on suurin sairastuvuuden ja kuolleisuuden syy.

Pseudomonas aeruginosa on kaikkialla esiintyvä gramnegatiivinen basilli, jota löytyy pääasiassa seisovasta vedestä. Pseudomonas aeruginosa pystyy kolonisoimaan ruoansulatuskanavan, keuhkojen ja virtsan limakalvojen sekä ihon. Tämä bakteeri on syyllistynyt moniin opportunistisiin infektioihin, mukaan lukien hengitystieinfektiot potilailla, joilla on kystinen fibroosi. Pseudomonas aeruginosa -infektio on yleisin parenkymaalinen keuhkoinfektio kystisen fibroosin yhteisössä.

Pseudomonas aeruginosan krooninen kantautuminen edustaa huonon ennusteen tekijää, joka liittyy sairastuvuuden ja kuolleisuuden lisääntymiseen. Pseudomonas aeruginosan krooniseen kantamiseen liittyvät komplikaatiot oikeuttavat akuutin Pseudomonas aeruginosa -infektion häätö-, seulonta- ja hävittämisstrategioiden toteuttamisen.

Pseudomonas aeruginosa -tartunnan lisäksi potilaiden ympäristön kautta on raportoitu käsien ja ilmassa tarttuvia infektioita kystistä fibroosia sairastavien potilaiden välillä. Sen vuoksi useimmissa sairaaloissa on toteutettu toimenpiteitä ristikkäisten tartuntojen poistamiseksi.

Tutkimuksen tavoitteena on ensinnäkin tunnistaa Pseudomonas aeruginosa -ristitartuntojen määrä potilaiden välillä, joilla on kystinen fibroosi, jota seurattiin HUDERF:n kystisen fibroosin keskuksessa. Tutkija käyttää pulssikenttägeelielektroforeesia arvioidakseen ristiininfektion mahdollisuuden.

Tuloksista riippuen Investigator ottaa käyttöön uusia strategioita välttääkseen tulevan ristikontaminaation eri hoitopaikoillamme (konsultaatio, sairaalahoito, fysioterapia…).