Kryssoverføringer av Pseudomonas Aeruginosa mellom barn fra et samme cystisk fibrosesenter. (PAPED)

Cystisk fibrose er den vanligste arvelige autosomale recessive sykdommen i den kaukasiske befolkningen. Sykdommene er forårsaket av en mutasjon i genet som koder for CFTR-proteinet (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), en ionekanal som er tilstede ved den apikale polen til epitelcellene. Kanaldysfunksjonen induserer et underskudd i hydrering og en hyperviskositet av forskjellige eksokrine sekreter.

Klinisk er cystisk fibrose en multisystemisk sykdom. Lunge- og bukspyttkjertelpåvirkning er klassisk i forgrunnen. Nedbrytning av luftveisfunksjonen, assosiert med akutte og kroniske infeksjoner, representerer hovedårsaken til sykelighet og dødelighet.

Pseudomonas aeruginosa er en allestedsnærværende gram-negativ basill som hovedsakelig finnes i stillestående vann. Pseudomonas aeruginosa er i stand til å kolonisere fordøyelses-, lunge- og urinslimhinnen og huden. Denne bakterien er inkriminert i mange opportunistiske infeksjoner, inkludert luftveisinfeksjoner hos pasienter med cystisk fibrose. Pseudomonas aeruginosa-infeksjon er den vanligste parenkymale lungeinfeksjonen i cystisk fibrose-samfunnet.

Pseudomonas aeruginosa kronisk transport representerer en faktor for dårlig prognose assosiert med en økning i sykelighet og dødelighet. Komplikasjoner relatert til kronisk transport av Pseudomonas aeruginosa rettferdiggjør implementeringen av strategier for utkastelse, screening og utryddelse av akutt Pseudomonas aeruginosa-infeksjon.

I tillegg til Pseudomonas aeruginosa-kontaminering av pasienter via miljøet, er det rapportert om hånd- og luftbårne infeksjoner mellom pasienter med cystisk fibrose. Tiltak for å eliminere kryssoverføringer er derfor iverksatt i et flertall av sykehusene.

Målet med studien er først og fremst å identifisere antall Pseudomonas aeruginosa-kryssoverføringer mellom pasienter med cystisk fibrose fulgt opp i senteret for cystisk fibrose i HUDERF. Etterforskeren vil bruke Pulsed-Field Gel Electrophoresis for å vurdere muligheten for kryssinfeksjon.

Avhengig av resultatene vil Investigator implementere nye strategier for å unngå fremtidig krysskontaminering på våre forskjellige pleiesteder (konsultasjon, sykehusinnleggelse, fysioterapi...).