Krydstransmissioner af Pseudomonas Aeruginosa mellem børn fra et samme cystisk fibrosecenter. (PAPED)

Cystisk fibrose er den mest almindelige arvelige autosomal recessive sygdom i den kaukasiske befolkning. Sygdommene er forårsaget af en mutation af genet, der koder for CFTR-proteinet (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), en ionkanal, der er til stede ved den apikale pol af epitelcellerne. Kanaldysfunktionen inducerer et underskud i hydrering og en hyperviskositet af forskellige eksokrine sekreter.

Klinisk er cystisk fibrose en multisystemisk sygdom. Lunge- og bugspytkirtelpåvirkning er klassisk i forgrunden. Nedbrydning af luftvejsfunktionen, forbundet med akutte og kroniske infektioner, repræsenterer hovedårsagen til morbiditet og dødelighed.

Pseudomonas aeruginosa er en allestedsnærværende gram-negativ bacille, der primært findes i stillestående vand. Pseudomonas aeruginosa er i stand til at kolonisere fordøjelses-, lunge- og urinslimhinden og huden. Denne bakterie er inkrimineret i mange opportunistiske infektioner, herunder luftvejsinfektioner hos patienter med cystisk fibrose. Pseudomonas aeruginosa-infektion er den mest almindelige parenkymale lungeinfektion i cystisk fibrose-samfundet.

Pseudomonas aeruginosa kronisk transport repræsenterer en faktor for dårlig prognose forbundet med en stigning i morbiditet og dødelighed. Komplikationer relateret til kronisk transport af Pseudomonas aeruginosa retfærdiggør implementeringen af ​​strategier for udsættelse, screening og udryddelse af akut Pseudomonas aeruginosa-infektion.

Ud over Pseudomonas aeruginosa er der rapporteret om kontaminering af patienter via miljøet, hånd- og luftbårne infektioner mellem patienter med cystisk fibrose. Tiltag til at eliminere krydstransmissioner er derfor blevet implementeret på de fleste hospitaler.

Formålet med undersøgelsen er for det første at identificere antallet af Pseudomonas aeruginosa-krydstransmissioner mellem patienter med Cystisk fibrose fulgt op i Cystisk fibrose-centeret i HUDERF. Efterforskeren vil bruge Pulsed-Field Gel Electrophoresis til at vurdere muligheden for krydsinfektion.

Afhængigt af resultaterne vil Investigator implementere nye strategier for at undgå fremtidig krydskontaminering på vores forskellige plejesteder (konsultation, hospitalsindlæggelse, fysioterapi...).