Transmisiones cruzadas de Pseudomonas aeruginosa entre niños de un mismo centro de Fibrosis Quística. (PAPED)

La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva más común en la población caucásica. La enfermedad está causada por una mutación del gen que codifica la proteína CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística), un canal iónico presente en el polo apical de las células epiteliales. La disfunción del canal induce un déficit de hidratación y una hiperviscosidad de diferentes secreciones exocrinas.

Clínicamente, la fibrosis quística es una enfermedad multisistémica. La afectación pulmonar y pancreática está clásicamente en primer plano. La degradación de la función respiratoria, asociada con infecciones agudas y crónicas, representa la principal causa de morbilidad y mortalidad.

Pseudomonas aeruginosa es un bacilo gramnegativo ubicuo que se encuentra principalmente en aguas estancadas. Pseudomonas aeruginosa es capaz de colonizar la mucosa digestiva, pulmonar y urinaria y la piel. Esta bacteria está implicada en muchas infecciones oportunistas, incluidas las infecciones respiratorias en pacientes con fibrosis quística. La infección por Pseudomonas aeruginosa es la infección pulmonar parenquimatosa más común en la comunidad de fibrosis quística.

La portación crónica de Pseudomonas aeruginosa representa un factor de mal pronóstico asociado a un aumento de la morbimortalidad. Las complicaciones relacionadas con la portación crónica de Pseudomonas aeruginosa justifican la implementación de estrategias de desalojo, tamizaje y erradicación de la infección aguda por Pseudomonas aeruginosa.

Además de la contaminación de pacientes por Pseudomonas aeruginosa a través del medio ambiente, se han notificado infecciones transmitidas por el aire y las manos entre pacientes con fibrosis quística. Por lo tanto, se han implementado medidas para eliminar las transmisiones cruzadas en la mayoría de los hospitales.

El objetivo del estudio es, en primer lugar, identificar el número de transmisiones cruzadas de Pseudomonas aeruginosa entre pacientes con fibrosis quística en seguimiento en el centro de fibrosis quística del HUDERF. El investigador utilizará la electroforesis en gel de campo pulsado para evaluar la posibilidad de infección cruzada.

En función de los resultados, Investigator implementará nuevas estrategias para evitar futuras contaminaciones cruzadas en nuestros diferentes lugares de atención (consulta, hospitalización, fisioterapia…).