Infiltratiivisen kardiomyopatian (ACREDIT) diagnosointiin liittyvien kliinisten ominaisuuksien ja kaikukardiografisten ominaisuuksien analyysi: Retrospektiivinen monikeskustutkimus

On tärkeää saada mahdollisimman suuri kuvatieto, jotta voidaan kehittää algoritmi, joka pystyy diagnosoimaan erilaisia ​​infiltratiivisia sydänlihassairauksia.

Infiltratiivinen kardiomyopatia on harvinainen sairaus, ja ilmoitettiin, että sydämen amyloidoosin esiintyvyys Koreassa oli 1,91/100 000 vuonna 2015.2 Muiden sairauksien esiintyvyydestä ei ole raportoitu Koreassa, mutta ulkomailta saatujen raporttien mukaan sydämen sarkoidoosi on 2,2 tapausta 100 000:ta kohden, 8 ja Fabryn tauti 0,9-2,5 tapausta 100 000:ta kohti. 9,10 Koneoppimisen tarkkuuden parantamiseksi tarvittavan tiedon turvaaminen ei ole helppoa invasiivisen kardiomyopatian niukkuuden vuoksi. Lisäksi sairauden toteaminen on vaikeaa. Siksi on tarpeen tarkastella ja hankkia kliiniset tiedot ja kaikukuvaustiedot mahdollisimman monesta varmistuneesta potilaasta. Tämä tutkimus on retrospektiivinen havainnointitutkimus, ja kohdehenkilöiden odotettu määrä on noin 500.

Sisällyttämis-/poissulkemiskriteerit

1. Seulonnan valintakriteerit (1) 18 vuotta täyttäneet (2) potilaat, joilla on infiltratiivinen kardiomyopatia (diagnostinen nimi jokaiselle seuraavista sairauksista) tai systeeminen sairaus (kuten amyloidoosi, multippeli myelooma, sarkoidoosi) (3) Hakuaika: tammikuu 1. 2010 - 31. joulukuuta 2020

2. Potilaiden rekisteröinnin kriteerit

   • Potilaat, jotka ovat tyytyväisiä vähintään yhteen kustakin määritelmästä, valitaan.

     • Sydämen amyloidoosi1,5,11,12 I. "Varma": Positiivinen sydänlihasbiopsia (kongo-punainen positiivinen) II. "Todennäköinen": yksi seuraavista kuvantamislöydöksistä sekä positiivinen biopsia muista kudosista kuin sydänlihaksesta A. Positiivinen DPD/PYP-skannaus Asteen 2-3 sydämen sisäänotto B. Kaikukardiografia Symmetrinen kasvu LV- ja RV-seinämän paksuuksissa Laajentunut LA ja RA Rakeinen ulkonäkö sydänlihaksen effuusio Sydäneffuusio Pienentynyt tai normaali RQS-kompleksijännite huolimatta LV:n seinämän paksuuden kasvusta C. Sydämen magneettikuvaus Diffuusi subendokardiaalinen myöhäinen Gd-parannus Kohonnut natiivi T1- ja ECV-arvo III. 'Mahdollinen': Kaksi tai useampi yllä olevista kuvantamislöydöksistä täyttyy ilman biopsialöydöksiä ja se sopii diagnoosiin kaikkien kliinisten löydösten mukaan

       ② Sydämen sarkoidoosi13, 14, 15, 16 I. "Varma": Jos kaikki seuraavat täyttyvät A. Ei-koteloinen, monitumainen jättisolugranulooma, jota ympäröivät tiheät kollageenisäikeet endomyokardiaalisessa biopsiassa B. Yhteensopiva kliininen esitys C. Muiden tekijöiden poissulkeminen granulomatoottisen tulehduksen syyt II. "Todennäköinen": Kaksi tai useampi seuraavista löydöksistä sekä positiivinen biopsia muista kudoksista kuin sydänlihaksesta A. Elektrokardiogrammi Korkealaatuinen eteiskammiokatkos (mukaan lukien täydellinen eteiskammiokatkos) tai kuolemaan johtava kammiorytmi (esim. jatkuva kammiotakykardia ja B-kammiovärinä) Ekokardiografia Vaihtuva fokaalinen LV-seinämän oheneminen (usein tyviväliseinässä, sivuseinämässä) Fokaalisen seinämän liikehäiriöt eivät vastaa sepelvaltimon aluetta C. Sydämen magneettikuvaus Laastari, tyvi- ja lateraalisen LV-seinämän myöhäinen Gd-parannus D. Positroniemissiotomografia - Tietokonetomografia Focal lisäsi FDG:n ottoa IV. 'Mahdollinen': Kaksi tai useampi yllä olevista kuvantamislöydöksistä täyttyy ilman biopsialöydöksiä ja se sopii diagnoosiin kaikkien kliinisten löydösten mukaan

       • Hemokromatoosi 17 I. "Varma": Positiivinen sydänlihasbiopsia Rautasaostumia myosyytissä II. "Todennäköinen": Ei-sydänkudoksen biopsiapositiivinen tai raudan ylikuormitus kliininen näyttö (kuten perinnöllinen hemokromatoosi, verensiirrosta riippuvainen anemia) ja seuraavat kuvantamislöydökset A. Kaikukardiografia Laajentunut LV ja globaali systolinen toimintahäiriö B. Sydämen magneettikuvaus Matala T2*-arvo sydänlihaksesta

   Jne

   ① Fabryn tauti18,19 I. 'Definite': Positiivinen sydänlihasbiopsia Suurentuneet myosyytit, joissa on samankeskisiä glykolipidiryhmiä (myelinoidikappaleita) lysosomeissa II. "Todennäköinen": A-galaktosidaasi A -seulontatesti ja X-kytketty geneettinen testi positiivinen, sekä seuraavat kaikukardiografiset löydökset A. Kaikukardiografia Symmetrinen kasvu LV- ja RV-seinämän paksuuksissa

   ② Danonin tauti20 I. "Varma": Positiivinen sydänkudoksen geneettiseen testaukseen tai biopsiaan sekä seuraaviin kaikukardiografisiin löydöksiin Symmetrinen LV:n ja/tai RV:n seinämän paksuuden lisääntyminen LV:n systolisen toiminnan heikkeneminen

   ③ Sydämen oksaloosi1 I. "Varma": Positiivinen sydänlihasbiopsia II. "Todennäköinen": Seuraavat kaikukuvauslöydökset sekä aiemmat massiiviset verensiirrot tai positiivinen biopsia muista kudoksista kuin sydänlihaksesta Symmetrinen LV- ja RV-seinämän paksuuden lisääntyminen Hajanainen, kaikupilkullinen heijastus