浸潤性心筋症の診断のための臨床的特徴と心エコー特性の分析 (ACREDIT): 後ろ向き多施設観察研究

さまざまな浸潤性心筋疾患を診断できるアルゴリズムを開発するには、できるだけ大きな画像データを取得することが重要です。

浸潤性心筋症はまれな病気であり、2015 年の韓国における心アミロイドーシスの有病率は 10 万人あたり 1.91 人であったと報告されています。2 その他の病気については、韓国での有病率の報告はありませんが、海外の報告によると、心サルコイドーシスは10万人あたり2.2人、8人、ファブリー病は10万人あたり0.9～2.5人です。 9,10 侵襲性心筋症は希少であるため、機械学習の精度を向上させるために学習できる十分なデータを確保することは容易ではありません。 また、病気の確認も困難です。 したがって、できるだけ多くの確定患者の臨床情報と心エコー画像データを検討して入手する必要があります。 本研究は後ろ向き観察研究であり、対象者数は約500名と予想されている。

包含/除外基準

1. スクリーニングの選択基準 (1) 18歳以上 (2) 浸潤性心筋症（以下の各疾患の診断名）または全身性疾患（アミロイドーシス、多発性骨髄腫、サルコイドーシスなど）を有する患者 (3) 検索期間：1月2010年1月1日～2020年12月31日

2. 患者登録の基準

   • 各定義の少なくとも 1 つに満足する患者が選択されます。

     • 心アミロイドーシス1、5、11、12 I. 「確定」: 心筋生検陽性（コンゴレッド陽性） II． 「可能性がある」: 心筋以外の組織の生検陽性を伴う以下の画像所見のいずれか A. DPD / PYP スキャン陽性 グレード 2 ～ 3 の心臓取り込み B. 心エコー検査 LV および RV の壁厚の対称的な増加 LA および RA の拡張 粒状の外観心筋層の心膜液貯留 LV 壁厚の増加にもかかわらず、RQS 複合体電圧の低下または正常 C. 心臓磁気共鳴画像法 びまん性心内膜下の遅発性 Gd 増強 自然 T1 および ECV 値の上昇 III. 「可能」：生検所見がなくても、上記の画像所見のうち 2 つ以上を満たし、すべての臨床所見から診断に適している。

       ② 心臓サルコイドーシス 13,14,15,16 I. 「確定」: 以下のすべてが満たされる場合 A. 心内筋生検における高密度のコラーゲン線維の帯に囲まれた非乾乾性多核巨細胞肉芽腫 B. 適合する臨床症状 C. その他の疾患の除外肉芽腫性炎症の原因 II． 「おそらく」：心筋以外の組織の生検陽性とともに、以下の所見が 2 つ以上ある A. 心電図 高​​度房室ブロック（完全房室ブロックを含む）または致死性心室不整脈（持続性心室頻拍や心室細動など） B . 心エコー検査 可変焦点の LV 壁の薄化（基底中隔、側壁で頻繁に発生） 焦点壁の運動異常は冠動脈領域と一致しない C. 心臓磁気共鳴画像法 パッチ、基底壁および側壁の後期 Gd 強調 D. 陽電子放射断層撮影 -コンピューター断層撮影フォーカルは FDG 取り込み IV を増加させました。 「可能」：生検所見がなくても、上記の画像所見のうち 2 つ以上を満たし、すべての臨床所見から診断に適している。

       • ヘモクロマトーシス 17 I. 「確定」: 心筋生検陽性 筋細胞内に鉄が沈着 II． 「可能性がある」: 非心筋組織生検陽性または鉄過剰の臨床証拠 (遺伝性ヘモクロマトーシス、輸血依存性貧血など) および以下の画像所見 A. 心エコー検査 全体的な収縮機能不全を伴う拡張した LV B. 心臓磁気共鳴画像法 低い T2* 値心筋の

   等

   ① ファブリー病 18,19 I. 「確定」: 心筋生検陽性 リソソーム内に同心状の糖脂質 (ミエリン小体) のクラスターを含む肥大した筋細胞 II. 「可能性がある」: α-ガラクトシダーゼ A スクリーニング検査および X 連鎖遺伝子検査が陽性であり、以下の心エコー所見とともに A. 心エコー検査 LV および RV の壁厚の対称的な増加

   ② ダノン病 20 I. 「確定」: 遺伝子検査または心筋組織の生検で陽性であり、以下の心エコー所見を伴う LV および/または RV の壁厚の対称的な増加 LV 収縮機能の低下

   ③ 心臓シュウ酸症 1 I. 「確定」: 心筋生検陽性 II. 「可能性が高い」: 大量輸血歴または心筋以外の組織の生検陽性を伴う以下の心エコー所見 LV および RV の壁厚の対称的な増加 斑状の、エコー密度の高い斑点反射