Análise de Características Clínicas e Características Ecocardiográficas para o Diagnóstico de Cardiomiopatia Infiltrativa (ACREDIT): Estudo Observacional Retrospectivo Multicêntrico

É importante obter o maior número possível de dados de imagem para desenvolver um algoritmo capaz de diagnosticar várias doenças infiltrativas do miocárdio.

A cardiomiopatia infiltrativa é uma doença rara e foi relatado que a prevalência de amiloidose cardíaca na Coréia foi de 1,91 por 100.000 em 2015.2 No caso de outras doenças, não há relato de prevalência na Coreia, mas há relatos de um relatório internacional de que a sarcoidose cardíaca é de 2,2 por 100.000, 8 e a doença de Fabry é de 0,9 a 2,5 por 100.000. 9,10 Proteger dados suficientes que possam ser aprendidos para melhorar a precisão do aprendizado de máquina não é fácil devido à escassez de cardiomiopatia invasiva. Além disso, é difícil confirmar a doença. Portanto, é necessário revisar e obter informações clínicas e dados de imagens ecocardiográficas do maior número possível de pacientes confirmados. Este estudo é um estudo observacional retrospectivo, e o número esperado de sujeitos-alvo é de cerca de 500.

Critérios de inclusão/exclusão

1. Critérios de seleção para triagem (1) 18 anos ou mais (2) Pacientes com cardiomiopatia infiltrativa (o nome diagnóstico para cada uma das seguintes doenças) ou doença sistêmica (como amiloidose, mieloma múltiplo, sarcoidose) (3) Período de pesquisa: janeiro 1 de dezembro de 2010 a 31 de dezembro de 2020

2. Critérios para inscrever pacientes

   • Os pacientes que estão satisfeitos com pelo menos uma de cada definição são selecionados.

     • Amiloidose cardíaca1,5,11,12 I. 'Definitiva': Biópsia miocárdica positiva (Vermelho Congo positivo) II. 'Provável': Um dos seguintes achados de imagem junto com uma biópsia positiva de outros tecidos além do miocárdio A. Varredura DPD/PYP positiva Grau 2-3 captação cardíaca B. Ecocardiografia Aumento simétrico na espessura da parede do VE e RV Dilatado AE e AR Aparência granular do miocárdio Derrame pericárdico Tensão diminuída ou normal do complexo RQS, apesar do aumento da espessura da parede do VE C. Ressonância magnética cardíaca Realce tardio subendocárdico difuso com Gd Valor nativo elevado de T1 e ECV III. 'Possível': Dois ou mais dos achados de imagem acima são satisfeitos sem achados de biópsia, e é adequado para o diagnóstico de acordo com todos os achados clínicos

       ② Sarcoidose cardíaca13,14,15,16 I. 'Definitivo': Se todos os itens a seguir forem satisfeitos A. Granuloma de células gigantes multinucleadas, não caseoso, circundado por bandas de fibras colágenas densas em biópsia endomiocárdica B. Apresentação clínica compatível C. Exclusão de outros causas da inflamação granulomatosa II. 'Provável': Dois ou mais dos seguintes achados juntamente com uma biópsia positiva de outros tecidos além do miocárdio A. Eletrocardiograma Bloqueio atrioventricular de alto grau (incluindo bloqueio atrioventricular completo) ou arritmia ventricular fatal (por exemplo, taquicardia ventricular sustentada e fibrilação ventricular) B Ecocardiografia Adelgaçamento focal variável da parede do VE (frequentemente no septo basal, parede lateral) Anormalidades focais do movimento da parede não coincidem com o território da artéria coronária C. Ressonância magnética cardíaca Patch, parede lateral e basal do VE realce tardio com Gd D. Tomografia por emissão de pósitrons - Tomografia computadorizada Focal aumento da captação de FDG IV. 'Possível': Dois ou mais dos achados de imagem acima são satisfeitos sem achados de biópsia, e é adequado para o diagnóstico de acordo com todos os achados clínicos

       • Hemocromatose 17 I. 'Definitiva': Biópsia miocárdica positiva Depósitos de ferro no miócito II. 'Provável': Biópsia de tecido não miocárdico positiva ou evidência clínica de sobrecarga de ferro (como hemocromatose hereditária, anemia dependente de transfusão) e os seguintes achados de imagem A. Ecocardiografia VE dilatado com disfunção sistólica global B. Ressonância magnética cardíaca Baixo valor de T2* de miocárdio

   etc

   ① Doença de Fabry18,19 I. 'Definitiva': Biópsia miocárdica positiva Miócitos aumentados com agrupamentos de glicolipídeos concêntricos (corpos mielinóides) dentro dos lisossomos II. 'Provável': teste de triagem A-galactosidase A e teste genético ligado ao cromossomo X positivo, juntamente com os seguintes achados ecocardiográficos A. Ecocardiografia Aumento simétrico na espessura das paredes do VE e RV

   ② Doença de Danon20 I. 'Definitiva': Positivo para teste genético ou biópsia de tecido miocárdico, juntamente com os seguintes achados ecocardiográficos Aumento simétrico na espessura da parede do VE e/ou RV Diminuição da função sistólica do VE

   ③ Oxalose cardíaca1 I. 'Definitiva': Biópsia miocárdica positiva II. 'Provável': Os seguintes achados ecocardiográficos, juntamente com uma história de transfusão maciça ou biópsia positiva de outros tecidos além do miocárdio