Анализ клинических признаков и эхокардиографических характеристик для диагностики инфильтративной кардиомиопатии (ACREDIT): ретроспективное многоцентровое обсервационное исследование

Важно получить как можно больше данных изображения для разработки алгоритма, способного диагностировать различные инфильтративные заболевания миокарда.

Инфильтративная кардиомиопатия является редким заболеванием, и сообщалось, что распространенность сердечного амилоидоза в Корее в 2015 году составляла 1,91 на 100 000 человек.2 В случае других болезней, не было сообщений о распространенности в Корее, но сообщения из других стран сообщают, что сердечный саркоидоз составляет 2,2 на 100 000 [8], а болезнь Фабри — от 0,9 до 2,5 на 100 000. 9,10 Обеспечение достаточного количества данных, которые можно изучить для повышения точности машинного обучения, непросто из-за редкости инвазивной кардиомиопатии. Кроме того, трудно подтвердить заболевание. Поэтому необходимо просмотреть и получить клиническую информацию и данные эхокардиографического изображения как можно большего числа подтвержденных пациентов. Это исследование является ретроспективным обсервационным исследованием, и ожидаемое количество целевых субъектов составляет около 500 человек.

Критерии включения/исключения

1. Критерии отбора для скрининга (1) 18 лет и старше (2) Пациенты с инфильтративной кардиомиопатией (диагностическое название для каждого из следующих заболеваний) или системными заболеваниями (такими как амилоидоз, множественная миелома, саркоидоз) (3) Период поиска: январь 1, 2010-31 декабря, 2020

2. Критерии включения пациентов

   • Отбираются пациенты, которые удовлетворяются хотя бы одним из каждого определения.

     • Сердечный амилоидоз1,5,11,12 I. «Определенно»: положительный результат биопсии миокарда (конго-красный положительный) II. «Вероятно»: один из следующих результатов визуализации наряду с положительным результатом биопсии тканей, отличных от миокарда. A. Положительное сканирование DPD/PYP. 2–3-я степень сердечного поглощения. B. Эхокардиография. Симметричное увеличение толщины стенки ЛЖ и ПЖ. миокарда Перикардиальный выпот Сниженный или нормальный вольтаж комплекса RQS, несмотря на увеличение толщины стенки ЛЖ C. Магнитно-резонансная томография сердца Диффузное субэндокардиальное позднее усиление Gd Повышенный нативный T1 и значение ECV III. «Возможно»: два или более из вышеперечисленных результатов визуализации удовлетворяются без результатов биопсии, и это подходит для постановки диагноза в соответствии со всеми клиническими данными.

       ② Кардиальный саркоидоз13,14,15,16 I. «Определенный»: если выполняются все следующие условия A. Неказеозная, многоядерная гигантоклеточная гранулема, окруженная полосами плотных коллагеновых волокон в эндомиокардиальной биопсии B. Подходящая клиническая картина C. Исключение других Причины гранулематозного воспаления II. «Вероятно»: два или более из следующих результатов наряду с положительным результатом биопсии тканей, отличных от миокарда. A. Электрокардиограмма. Атриовентрикулярная блокада высокой степени (включая полную атриовентрикулярную блокаду) или фатальная желудочковая аритмия (например, устойчивая желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков) B. Эхокардиография Различное фокальное истончение стенки ЛЖ (часто в базальной части перегородки, латеральной стенке) Фокусные нарушения движения стенки не соответствуют территории коронарной артерии C. Магнитно-резонансная томография сердца Заплата, базальная и латеральная стенка ЛЖ с поздним усилением Gd D. Позитронно-эмиссионная томография - Компьютерная томография Очаговое повышенное поглощение ФДГ IV. «Возможно»: два или более из вышеперечисленных результатов визуализации удовлетворяются без результатов биопсии, и это подходит для постановки диагноза в соответствии со всеми клиническими данными.

       • Гемохроматоз 17 I. «Определенно»: положительный результат биопсии миокарда Отложения железа в миоците II. «Вероятно»: положительный результат биопсии немиокардиальной ткани или клинические признаки перегрузки железом (такие как наследственный гемохроматоз, трансфузионно-зависимая анемия) и следующие результаты визуализации A. Эхокардиография Расширенный ЛЖ с глобальной систолической дисфункцией B. Магнитно-резонансная томография сердца Низкое значение T2* миокарда

   И т. д

   ① Болезнь Фабри18,19 I. «Определенно»: положительный результат биопсии миокарда Увеличенные миоциты с скоплениями концентрических гликолипидов (миелиноидных телец) внутри лизосом II. «Вероятно»: скрининговый тест на А-галактозидазу А и Х-сцепленный генетический тест положительны, наряду со следующими результатами эхокардиографии А. Эхокардиография Симметричное увеличение толщины стенки ЛЖ и ПЖ

   ② Болезнь Данона20 I. «Определенно»: положительный результат генетического тестирования или биопсии ткани миокарда, наряду со следующими результатами эхокардиографии Симметричное увеличение толщины стенки ЛЖ и/или ПЖ Снижение систолической функции ЛЖ

   ③ Оксалоз сердца1 I. «Определенно»: положительный результат биопсии миокарда II. «Вероятно»: следующие эхокардиографические находки наряду с массивной трансфузией в анамнезе или положительной биопсией тканей, отличных от миокарда Симметричное увеличение толщины стенки ЛЖ и ПЖ Пятнистое, эхоплотное крапчатое отражение